Actelion公司公布的III期临床数据显示，Opsumit作为门脉性肺动脉高压症（PoPH）的潜在治疗药物具有良好的前景。
PoPH是一种以肺动脉高压（PAH）为主要特点的动脉
血管病，主要表现为从源性动脉病，动脉中层肥厚，内皮细胞和平滑肌细胞增生，内膜纤维化和小动脉纤维素样坏死。
PoPH通常发生在肝硬化门静脉高压症患者中。由于术后预后差，严重的PAH是肝移植的禁忌症。
来自欧洲呼吸学会大会的第三阶段PORTICO研究数据显示，与安慰剂相比，Opsumit（macitentan）显着改善了肺
血管阻力（PVR）。作为首席研究员，南巴黎大学呼吸内科教授Olivier Sitbon解释说："如果PoPH患者能够成功降低肺血管压力和抵抗力，那么更多的患者可能有资格获得肝脏移植的机会，因为他们可能对移植手术有更好的预后。"
Opsumit是一种口服起效的内皮素受体拮抗剂（ERA），目前在美国和欧洲已经被批准用于治疗PAH。
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