J Hepatology： α-1抗胰蛋白酶缺乏症在非肝硬化队列中的临床和组织学特征

Tags: liver Cirrhosis Hepatocytes Alpha-1 antitrypsin deficiency 作者：MedSci 更新：2018-11-25

xuyihan

学生/

背景与目的

α-1抗胰蛋白酶缺乏症（AATD）是成人肝脏疾病的罕见原因，因此，本项研究目的是确定未知患有肝硬化的成人AATD人群中肝纤维化的患病率和严重程度，同时确定纤维化的危险因素和检测疾病的生物标志物。

方法

研究人员招募了总共94名具有经典基因型'PI * ZZ'AATD的成年人，并进行肝转氨酶和合成功能标志物的检测，瞬时弹性成像和肝脏活组织检查也将用于本项研究。

结果

本项研究结果显示肝纤维化（F≥2）的患病率为35.1％。F≥2组的丙氨酸氨基转移酶，天冬氨酸氨基转移酶和γ-谷氨酰转移酶值较高。α-1抗胰蛋白酶缺乏症与临床纤维化存在显着相关（OR 14.2； 95％CI 3.7-55；p<0.001）。门脉炎症和肝细胞变性与临床上纤维化显着相关。瞬态弹性成像检测F≥2纤维化的准确性是十分优秀的【AUC为0.70（95％CI 0.58-0.82）】。

结论

超过三分之一的患有'PI * ZZ'AATD的无症状和肺部受累成人具有显着的潜在肝纤维化倾向。肝细胞中AAT积聚和基线活检时门静脉炎症的存在下，肝纤维化的风险增加。

原始出处：

Virginia C.Clark. et al. Clinical and histologic features of adults with alpha-1 antitrypsin deficiency in a non-cirrhotic cohort.J Hepatology.2018.

本文系梅斯医学（MedSci）原创编译整理，转载需授权！

来源：MedSci原创

版权声明：
本网站所有注明“来源：梅斯医学”或“来源：MedSci原创”的文字、图片和音视频资料，版权均属于梅斯医学所有，非经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，授权转载时须注明“来源：梅斯医学”。本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的，且明确注明来源和作者，不希望被转载的媒体或个人可与我们联系，我们将立即进行删除处理。同时转载内容不代表本站立场。
在此留言

小提示：本篇资讯需要登录阅读，点击跳转登录

J Hepatology： α-1抗胰蛋白酶缺乏症在非肝硬化队列中的临床和组织学特征

相关推荐