大脑镰海绵状血管瘤1例

患者男性，60岁。无明显诱因出现左侧脸部麻木两年余，患者1周前因手部外伤入院行全身检查，实验室及体格检查未见明显异常。MRI表现：左侧额部大脑前纵裂旁可见椭圆形稍长T1，等T2信号影，大小约3.5 cm×3.1 cm×4.1 cm，边界清晰，增强扫描呈明显不均匀强化，邻近脑膜增厚、强化，左侧脑室前角略受压，中线结构局部右偏（图1，2A，2B）。

图1A～1C瘤体内可见增粗强化血管影；T1WI呈稍低信号；T2WI信号不均匀，以等信号为主

图2A，2BT1WI增强示肿瘤明显不均匀强化；冠状位T1WI增强示病变与大脑镰关系密切

手术及病理：行纵裂颅内占位病变切除术，术中可见肿瘤位于左侧大脑镰旁，与大脑镰关系密切，瘤体内血供丰富，外观呈鲜红色，质地略韧，肿瘤与周围脑组织轻度粘连。术后组织病理学检查：瘤组织由大量形状不规则的血管窦状腔隙构成，管腔大小不等，内皮分化成熟（图2c）。免疫组化：A4：EMA（-）；Vimentin（+）；PR（-）；S-100（-）；GFAP（-）；STAT6（+）；Ki-67（-）。诊断海绵状血管瘤。

图2C镜下可见瘤组织由不规则的血管窦状腔隙构成，内皮分化成熟（HE，×100）

讨论

脑外型海绵状血管瘤（extracerebral cavernous hemangiomas，ECHs）又称硬膜型海绵状血管瘤，是一种少见的隐匿性脑血管畸形，仅占所有颅内血管畸形的0.4%～2%，临床症状多表现为颅内占位效应所致的头痛、复视和颅神经麻痹。脑外型海绵状血管瘤的生长部位多与静脉窦有关，最常见于颅中窝海绵窦区，少数可位于大脑凸面、小脑幕及颈静脉孔区等，发生于大脑镰的病变十分罕见，国内未见相关个案报道。

本例病变的主要影像学特点如下：1）病灶为单发实质性肿块，边界清晰，肿块内未见钙化；2）CTA显示病灶内可见增粗强化血管影；3）MRI呈稍长T1，等T2信号表现，T2WI肿瘤内可见斑点状低信号影，增强扫描病灶明显不均匀强化，邻近脑膜增厚强化。ECHs在T2WI多表现为高信号，而本例病变T2WI呈等信号，与之前报道有所不同，结合病理结果，这可能与肿瘤富含间质成分、胶原纤维有关。同时，Kaqa等研究认为，病灶内的血管腔及血栓可引起T2WI点状或条状低信号影，此表现与本例病变相符。

另外，刘翔等通过观察12例中颅窝外脑外型海绵状血管瘤发现，血管造影病灶多见肿瘤样染色；同时，Kaqa等回顾以往文献也指出，血管造影可见中动脉至晚期静脉期微弱的肿瘤样染色，此征象鉴别ECHs具有一定价值。

本例病变需与脑膜瘤、血管周细胞瘤相鉴别。1）脑膜瘤：常见于中年女性，形态规则，边界清楚，MRI呈等T1、等T2信号，增强后病灶强化明显，多数可见“脑膜尾”征；梁奕等认为，脑膜瘤ADC值偏低与海绵状血管瘤的鉴别具有一定特异性，此外，脑膜瘤的MRS表现为Cho峰升高，可作为鉴别诊断的补充手段；2）血管周细胞瘤：常见于年轻女性，多呈分叶状，窄基底与硬膜相连，MRI信号多不均匀，常见流空血管影，瘤周占位效应明显，同时，肿瘤具有侵袭性，常破坏邻近骨质。

原始出处：

安鹏,张晨颖,张银霞,高思佳.大脑镰海绵状血管瘤1例[J].医学影像学杂志,2019,29(02):251+256.