类风湿性嗜中性皮炎1 例

患者女， 31 岁，反复全身红斑、丘疹、结节伴瘙 痒2 年。患者2 年前出现全身皮疹，伴瘙痒不适，无 发热、咳嗽、口腔溃疡、关节疼痛、腹痛、腹泻、泡沫 尿、血尿等不适，曾于当地诊所诊断为“湿疹”，予 “外用药物” ( 具体药名不详) ，皮疹较前好转，皮疹 反复发作，可自行好转。患者既往有类风湿关节炎 病史10 余年，予“醋酸泼尼松”口服治疗( 具体剂量 不详) ，自行停药后关节疼痛复发;高血压病史 1 年 余，未规律服用降压药物及监测血压。体检: 血压200/120 mmHg，呈向心性肥胖，腹部可见淡紫色萎 缩纹，全身浅表淋巴结未扪及肿大，心、肺、腹查体无 特殊，双手、双足关节畸形，活动受限( 图 1) 。皮肤 科情况:全身皮肤可见对称、密集分布绿豆至鸽蛋大 小红斑、丘疹、结节，部分上覆厚层血痂，挤压痂壳可 见脓血性分泌物，臀部可见绿豆至蚕豆大小糜烂面， 可见少许脓性分泌物( 图 2) 。口腔、生殖器黏膜无 损害。实验室检查:血 WBC 14. 03 ×109 /L， N 10. 91 ×109 /L， CＲP 14. 970 mg/L， ＲF 60. 70 IU/ml( 0 ～ 20. 00 IU/mL) ， CCP 115. 39 ＲU/mL( 0 ～ 5. 00 ＲU/mL) ， ANA 抗体谱阴性，多次分泌物细菌培养及鉴 定检出:肺炎克雷伯菌、铜绿假单胞菌、产超广谱 β 内酰胺酶细菌、溶血葡萄球菌、金黄色葡萄球菌。双 手正斜位 X 线: 双侧指间、掌指、腕关节间隙狭窄， 关节面不光滑，关节面下方见边缘性骨质破坏，关节 邻近骨质密度减低，关节周围软组织见梭形肿胀，考 虑类风湿关节炎( 图 3) 。皮损组织病理示: 表皮呈 银屑病样增生，真皮浅层及深层血管周围炎，浸润的 炎症细胞以嗜中性粒细胞、淋巴细胞及浆细胞为主， 脂肪小叶周围见较多嗜中性粒细胞及少量淋巴细 胞、浆细胞浸润，伴大片胶原变性、红染( 图 4 ～ 6) 。

结合患者皮疹对称分布，以红斑、丘疹、结痂为主，伴 脓血性分泌物，入院诊断考虑泛发性湿疹并感染，治 疗予以咪唑斯汀抗组胺、异甘草酸镁抗炎，根据分泌 物药敏结果予万古霉素抗感染，患者旧皮疹似有好 转，但仍有新发水疱、脓疱，治疗效果不佳;进一步完 善皮肤病理检查，结合患者类风湿关节炎病史，皮疹 无明显丘疱疹，更正诊断为类风湿性嗜中性皮炎， 治疗上予甲泼尼龙 40 mg 静脉滴注， 6 d 后改为醋 酸泼尼松 30 mg 口服，糖皮质激素减量维持治疗， 皮疹好转，遗留色素沉着，无新发皮疹，目前仍在 随访中。

类风湿关节炎是一种以关节炎为主要表现的结 缔组织病，是当今最常见的炎症性关节炎。世界上 患病率为 0. 5% ～ 1%，在我国患病率为 0. 3% ～ 0. 6% ［1］ 。ＲA 以对称性多关节炎，尤以手、足小关 节为主要表现。此外还可有内脏器官的损害，如肺、 心脏、神经系统和皮肤等。ＲA 相关的皮肤表现很多，主要有类风湿结节、类风湿性血管炎、 Bywater 损 害、 Felty 综合征和中性粒细胞性皮病，后者依患者 不同可有坏疽性脓皮病、 Sweet 综合征、类风湿性嗜 中性皮炎和栅栏状嗜中性和肉芽肿性皮炎［1］。类 风湿性嗜中性皮炎由 Ackerman 于 1978 年首次报 道［2］。类风湿性嗜中性皮炎见于严重的、通常为 ＲF 强阳性的 ＲA 患者，大多数是中年妇女，但亦可见于 血清学阴性患者，并可能是 ＲA 早期的初始表现［3］。 最常见的皮疹为红色荨麻疹样丘疹和斑块、可触及 性紫癜、结节，也可表现为下肢紧张性大疱，国内有 报道皮疹呈匍匐性回状红斑表现［4］。大多无自觉 症状，可有轻度瘙痒、压痛。损害往往对称分布，多 见于前臂伸侧和手部，组织病理最突出的特点是真 皮密集的中性粒细胞浸润，可延伸至皮下脂肪。可 见明显的白细胞破碎，而不存在血管炎和纤维蛋白 沉积。临床上本病需和 Sweet 综合征， Behcet 病、疱 疹样皮炎等相鉴别。 因为本病为一种少见疾病，目前尚无明确的治 疗方案。部分患者的皮疹可自发或随潜在的类风湿 关节炎改善而消退［3］，治疗方法包括外用及系统应用糖皮质激素、免疫抑制剂如环磷酰胺、氨苯砜、雷 公藤、羟氯喹等［3， 5］，抗中性粒细胞的药物如氨苯砜 或秋水仙碱对大疱性类风湿性嗜中性皮炎的疗效似 乎更好［6］。 本例患者为青年女性，皮疹表现为对称、密集分 布红斑、丘疹、结节，部分上覆厚层血痂，伴瘙痒，入 院诊断考虑泛发性湿疹并感染，但予抗组胺、抗感染 等治疗效果不佳，进一步完善患者病理结果并结合 患者类风湿关节炎病史，诊断为类风湿性嗜中性皮 炎，予糖皮质激素治疗后皮疹、瘙痒好转。本例患者 需与 Sweet 综合征相鉴别， Sweet 综合征好发于中年 女性，皮疹分布不对称，表现为急性发作的疼痛性红 色斑块或结节，常累及口腔黏膜，部分患者伴有发 热、潜在血液系统、内脏肿瘤、炎症性疾病、前驱上呼 吸道和胃肠道感染病史，发病初可有血沉增快、 CＲP 升高、白细胞计数及嗜中性粒细胞百分比升高，组织 病理学表现为致密的嗜中性粒细胞浸润，但无白细 胞破碎性血管炎证据。本例患者病程长，病情反复， 无发热、口腔黏膜受累等表现，皮疹分布对称，故可 排除 Sweet 综合征。临床上有类风湿关节炎病史， 皮疹类似湿疹，按常规抗组胺及抗菌素治疗效果不 佳的患者，应考虑本病的可能。

参考文献略。

原始出处：

刘倩，申小平，陆洪光等，类风湿性嗜中性皮炎1 例[J],中国皮肤性病学杂志，2019,33（10）：1180-1183.

来源：中国皮肤性病学杂志

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