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脑室外神经细胞瘤误诊1例

Tags: 脑室   外神经   细胞瘤   误诊      作者:孙悦 陈凡 王东东 更新:2019-02-03

中枢神经细胞瘤多位于脑室内,约占颅内原发肿瘤的0.25%~0.5%。脑室外神经细胞瘤(extraventricular neurocytoma,EVN)较罕见且术前容易误诊,本院2016年2月收治术前误诊为大脑镰旁脑膜瘤的EVN1例,现结合文献报道如下。
 
1.临床资料
 
男性患者,39岁,主因右下肢渐进性活动障碍2年入院。查体除右下肢肌力Ⅲ级外无阳性体征。头MRI示:左侧额部大脑镰旁可见一5.8 cm×5.1 cm×6.2 cm团块状异常信号影,T1呈稍低信号,T2呈稍高信号,增强扫描后病变轻度不均匀强化(见图1、2)。术前诊断为脑膜瘤。神经功能监测下全切肿瘤。术后病理:镜下见肿瘤细胞呈大小一致的圆形细胞排列组成,核圆形或卵圆形,染色质细斑点状,胞质少,偶见核仁(见图3)。Ki-67增殖指数为20%,免疫组织化学示:弥漫性突触素阳性,神经胶质纤维酸蛋白阴性(见图4)。病理诊断:左侧额部EVN。术后10d患者右下肢肌力明显恢复出院,未行放化疗,随访3个月未见肿瘤复发。


 图1 术前核磁共振T1像。T1像呈稍低信号,边界清楚,临近的大脑镰及脑组织受压、移位。


 图2 术前核磁共振T2像。T2像呈稍高信号。
 

图3 组织病理学检查(HE染色×400)。大小较一致的圆形细胞排列组成,核圆形或卵圆形,染色质细斑点状,胞质少,偶见核仁。
 

图4 免疫组织化学法染色结果。Ki-67增殖指数为20%。
 
2.讨论
 
中枢神经细胞瘤多位于侧脑室,1989年首次提出EVN这一诊断。2007年世界卫生组织(world health organization,WHO)将EVN作为一种新型的中枢神经系统肿瘤,属WHOⅡ级,认为EVN与脑室内神经细胞瘤病理上类似,在组织起源及免疫组织化学存在不同。综合文献发现EVN发生于脑实质,组织学及影像学特征同脑室内神经细胞瘤相似,主要为发病部位不同,脑室内以侧脑室与第三脑室多见,EVN可发生与中枢神经系统脑室外的其他部位,以双侧大脑半球多见,EVN较脑室内神经细胞瘤更容易复发。
 
LIU等回顾性分析世界范围内7000余例颅内肿瘤,EVN的发病率仅为0.13%,发生于2~76岁,平均34岁,儿童和青壮年发病率更高,发病率无性别差异。EVN缺乏特异性影像学特征,CT上通常表现为:等、低或者混杂密度。MRI的T1加权像上信号表现形式多样,常表现为等、低或者混杂信号,T2加权像FLAIR像常表现为高信号,部分可见囊变、钙化、出血、瘤周水肿等。笔者检索了58例有影像学报道的EVN,肿瘤最常发生于额叶、顶叶,其次为颞叶、枕叶。58例中额叶23例,占39.66%,顶叶11例,占18.97%,肿瘤边界清楚47例,占81.03%,肿瘤存在囊性变33例,占56.90%,瘤周存在水肿31例,占53.45%,存在钙化14例,占24.14%,存在出血5例,占8.62%。15例未强调是否存在强化,余43例中40例存在不均匀强化,占93.02%。
 
本例术前误诊为脑膜瘤的理由是:①肿瘤位于脑膜瘤最常见的好发部位大脑镰旁,②MRIT1WI及T2WI未见囊变、坏死、出血。③增强后肿瘤呈均匀一致的强化。EVN光镜下表现为组织细胞为大小一致的圆形细胞,细胞质透明,细胞核周围有空晕,部分细胞呈菊形团状排列,其内可见微血管增生及钙化。免疫组织化学表现为弥漫性突触素强阳性,大部分肿瘤组织可见神经胶质纤维酸蛋白散在阳性,Ki-67和MIB阳性率不等。此外。本例病理组织学符合EVN诊断标准。EVN首选手术治疗,在保全患者神经功能的情况下尽可能全切肿瘤,降低肿瘤复发率。
 
术后放疗可以提高次全切除患者的生存率和局部控制率。KANE等认为Ki-67或者MIB-1指数>3%和非典型EVN患者愈后不良。笔者检索到的58例中,全切除患者术后随访未见复发,次全切除和复发病例术后辅以放化疗,病人可长期带瘤生存,提示手术完整切除为首选治疗,放疗可延缓复发,整体预后较好。本例在神经功能监测下手术全切肿瘤,术后未行放化疗,术后3个月复查未见复发。尚需进一步随访观察。
 
原始出处:

孙悦,陈凡,王东东,吴新民,刘晓亮,陈大伟.脑室外神经细胞瘤误诊1例[J].中国现代医学杂志,2018,28(08):121-122.

来源:中国现代医学杂志
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