这项研究旨在阐明系统性硬化症患者(SSc)大型钙质沉着的定义、分布、临床关联和结局。
研究人员针对SSc相关性大钙化块进行了系统文献综述(SLR)。更新术语和定义后,对在科钦和帕多瓦大学医院发现的所有“假瘤”性钙质沉着病例进行了分析。
SLR发现了30个SSc病例,大的钙化块主要定义为“肿瘤性”或“假瘤性”。科钦和帕多瓦队列纳入的629个SSc病例中,19例在世患者(3%)和7例死亡患者患有假瘤性钙质沉着。其中,绝大多数有严重的血管表型。整个人群(56例)的平均年龄为59±11.4岁,出现钙质沉着时的病程中位数为7(5-10)年。56例患者中有26例(46.4%)为皮肤弥漫性SSc。发现抗拓扑异构酶I和抗着丝粒抗体。假瘤性钙质沉着通常是对称的,大小范围为2-15.5cm。几乎所有患者(98%)都有多处受累:手/腕部占52%,肩和肘部占29%,髋部占20%,脊柱钙化占25%。分别有34%和23%的病例报告了瘘管/溃疡和感染。在40%的脊柱钙化患者和1例肢体钙化患者中发现了神经受压。没有关于任何治疗明确的临床和放射学改善证据。在接受手术的7例患者中观察到了部分改善。
约3%的SSc患者会出现假瘤性钙质沉着,通常是对称性的,并且在多个部位出现,没有皮肤亚型的差异,但常出现在具有严重血管表型的患者中。药物治疗无效,但可以考虑手术治疗。
原始出处:
Elisabetta Zanatta. Pseudotumoral Calcinosis in Systemic Sclerosis: data from systematic literature review and case series from two referral centres. Semin Arthritis Rheu. 09 April 2020.
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