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原发性后纵隔血管肉瘤一例

Tags: 原发性  后纵隔  血管肉瘤  更新:2019-10-6

患者男,19岁,因“左侧背部进行性增大肿块2月余”,门诊以“胸壁肿物”收住入院。入院体检:左侧后胸壁可见大小约10 cm×6 cm×3 cm肿物,质地硬,活动性差,周围界限不清。

 

行胸部CT显示:左侧后上胸壁不规则软组织肿块,最大截面约6.4 cm×8.8 cm,病变部分凸向肺野,内可见斑点状致密影,增强扫描病灶不均匀强化并多发供血动脉,病灶包饶左侧第4、5肋骨,部分延及邻近背部竖脊肌及菱形肌,左侧第4、5肋骨及3、4、5胸椎及附件局部骨质溶骨性破坏,第4、5胸椎左侧椎间孔明显扩大,肿物部分深入椎管内(图1A~C),考虑神经源性恶性肿瘤,原始神经外胚层肿瘤(PNET)可能性大。全身骨扫描显示:全身骨骼未见明显异常。


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图1A~C 后纵隔血管肉瘤CT平扫和增强扫描表现。A.CT平扫示左侧后上胸壁不规则软组织肿块,病变部分凸向肺野,内可见斑点状致密影,邻近骨质溶骨性骨质破坏及肌肉受累;B、C.分别为增强动脉期及门静脉期。增强扫描病灶不均匀强化并多发供血动脉

 

CT引导下穿刺活检,病理诊断:送检组织中瘤细胞分布稀疏不等,瘤细胞呈圆形或短梭形,呈条索状排列,部分区域内可见间质玻璃样变性,可见坏死组织(图2A)。免疫组织化学结果:瘤细胞CD34(++),Ki-67(30%),bcl-2(+)(图2B),而Desmin,S-100,Vimentin,CD31,CD20,CD79α,CD5,CD3,ckp,NSE,CD56,CgA,Syn,CD99均为阴性,经兰州大学医学院病理研究室会诊,确诊为(纵隔来源)血管肉瘤(cTxNxM1Ⅳ期)。经家属知情同意,排除化疗禁忌症,给予全身化疗,患者病情稳定,经上级医师准许后出院。3个月后复查CT,病灶较前有所缩小,周围骨质未见明显变化,说明全身化疗有效。


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图2A、B送检病理切片。A.瘤细胞分布稀疏不等,瘤细胞呈圆形或短梭形,呈条索状排列,部分区域内可见间质玻璃样变性,可见坏死组织(HE×10);B.免疫组织化学结果:瘤细胞CD34(++),Ki-67(30%),bcl-2(+)

 

讨论

 

血管肉瘤(angiosaecoma,AS)是一种由血管或淋巴管的内皮细胞起源的高度恶性的软组织肿瘤。肿瘤可发生于全身各个脏器,约60%发生于皮肤或浅表软组织,头部和颈部皮肤的血管肉瘤最常见,而发生于纵隔的血管肉瘤非常罕见,距今报道不超过50例,预后很差,5年无病生存率和5年生存率分别约为50%和10%~20%。

 

AS可发生于不同年龄段,60岁以上人群多发,男女比例约为2∶1,有研究认为其发病与暴露于化学物质、放射线及慢性淋巴水肿、创伤和血管扩张等因素有关,而AS中大约有3%为基因诱发,本例患者无上述病史,发病年龄较小,不排除为先天性因素。如双侧视网膜母细胞瘤、神经纤维瘤病、着色性干皮病、Ollier病、Maffuci病以及家族综合征中的Klippel-Trenaunay综合征与AS有关。

 

完全切除病灶是治疗AS的首选方法,但由于该肿瘤具有侵袭性并周围骨骼转移的表现,完全彻底的手术切除较难实现,而全身化疗是治疗转移性AS的主要方案,因此该患者首选全身化疗。

 

发生于纵隔的血管肿瘤罕见,大约占纵隔肿瘤的1%~2%,而血管肉瘤非常罕见,常需与后纵隔其他肿瘤的影像特点进行鉴别:

 

(1)神经源性肿瘤,是最常见的后纵隔肿瘤,根据不同起源的神经源性肿瘤,CT表现各具一定特点:①神经母细胞瘤:钙化最大、最多的肿瘤;②副神经节瘤:在CT上表现为密度均匀的软组织肿物,增强扫描实质部分强化最明显;③节细胞神经瘤:CT示20%~42%可出现钙化,多呈典型的斑点状钙化,平扫时为均匀或不均匀的低至等密度影,且低于肌肉密度;④神经鞘瘤:囊变发生最多最彻底,一般沿神经干走向生长,因此,具有经邻近椎间孔向椎管内生长,呈“哑铃”状或“沙漏”状的特点,CT平扫根据所含成分不同而表现不一,增强扫描实质成分明显均匀强化,而囊变区和出血等部分则强化不明显或不强化;⑤神经纤维瘤:CT平扫时呈低密度,钙化罕见,由于富含脂质的神经鞘细胞、脂肪细胞以及黏液样变性所致,一般CT值范围20~25HU,体积较大者中心坏死囊变也可形成低密度;增强扫描强化的程度决定于神经鞘细胞、胶原束和脂肪变等肿瘤成分的比例,胶原束越密集,强化越好;⑥PNET是一种起源于神经外胚层,由原始未分化的神经源性小圆形细胞组成的恶性肿瘤,本病在影像学上缺乏特征性表现,发生于软组织者表现为较大软组织肿块,呈浸润性生长,易侵犯周围组织及造成邻近溶骨性骨质破坏改变。

 

CT上肿物多呈混杂密度,内可见囊变、坏死改变,也可由于出血而有高密度区;病灶内通常无钙化,即使有也常为细小的、针尖样钙化。增强扫描肿物不均匀强化,强化方式较具特征性,虽为富血供肿瘤,但表现为早期轻至中度强化,并有延时强化的倾向。因此纵隔富血供肿瘤不排除PNET的可能,且本例患者年龄较小,影像学误诊率非常高。

 

(2)孤立性纤维性肿瘤,是一种非常罕见的肿瘤,来源于过度表达CD34的树突状间叶细胞,具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞、血管外皮细胞及血管内皮细胞分化的特性。病灶多为单发肿块,同肌肉相比,肿瘤实质在CT上呈等密度,肿瘤较小者密度均匀,较大者可有囊变、坏死、钙化、出血致密度不均,肿瘤多呈“地图”样明显强化,增强扫描肿瘤内或周边约25%出现明显强化的血管影。

 

(3)恶性畸胎瘤,绝大多数属于实质性畸胎瘤,CT表现为混杂密度软组织块影:边缘不规整,大多呈分叶状;肿块影内密度不均匀,可见软组织、液体、钙化等组织成分,罕见脂肪、骨骼或牙齿等组织成分;病变与周围组织间脂肪间隙消失,明显推移挤压周围组织,对周围大血管呈包绕状态;增强扫描软组织成分可呈轻至中度强化。发生于纵隔的血管肉瘤非常罕见,且由于影像学缺乏特异性,很难与后纵隔常见肿瘤鉴别。

 

原始出:


厍映霞,郭顺林,魏柯香.原发性后纵隔血管肉瘤一例[J].临床放射学杂志,2018(04):650-651.


作者:厍映霞 郭顺林 魏柯香   来源:临床放射学杂志 
精彩评论:
thm112988于 2019-10-14 评论道:

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