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年轻女性持续性颧骨红斑伴萎缩1例

Tags: 持续性   颧骨   红斑   萎缩      作者:不详 更新:2019-04-19

患者女性,21岁,无显著病史,有2年无症状、面部发红病史,阳光照射下发作。患者曾接受多西环素100 mg / d和局部磺胺醋酰治疗,但效果不佳。检查发现,患者面颊和鼻梁处存在多个环状红斑且局部萎缩。患者仅口服过避孕药。血清化学分析和全血细胞计数未见异常,抗Ro、抗La和定性ANA抗体均呈阴性。临床诊断后9个月,患者接受米诺环素、地奈德、局部甲硝唑(0.75%)、乳膏和壬二酸(15%)治疗无效,且斑块发展为瘢痕且萎缩(图A)。此外,患者这些部位出现烧灼感。取钻孔活检标本,并进行组织病理学检查(图B和C)。



诊断

嗜中性皮脂腺炎

组织病理结果和临床病程

组织病理学检查和临床病程检查示皮脂腺中可见中性粒细胞和嗜酸性粒细胞。真皮浅表和深层血管周围淋巴细胞浸润,皮脂腺小叶周围也可见淋巴细胞(图B)。微生物高碘酸-希夫(PAS)染色呈阴性。

讨论

嗜中性皮脂腺炎(NSA)是一种罕见的皮肤病,其病因和临床表现尚不明确。1997年Renfro等人首次提出了嗜中性皮脂腺炎,他们发现男性患者面部红斑性皮疹发具有独特的皮脂腺组织病理学特征。此后,文献中仅出现了8例NSA的类似报道,其中6例男性,2例女性。

硬化红斑通常呈环状,边界隆起,无继发改变或中央消退。皮损通常无症状。仅描述了1例患者出现轻度瘙痒。皮疹好发于面部,4例患者扩散至躯干、背部或上肢。1例报告描述了皮损从背部扩散至面部。推测的触发因素包括使用抗生素、接触纤维瘤、日光和发热性疾病。3份报告中患者因日晒而恶化,其中2份报告描述了在治疗前患者夏季持续发生病变。2例患者疑似蠕形螨感染;然而,这些微小螨虫的组织学负担不足以诊断为蠕形螨病。据报道,近期在女性中发现生殖器NSA,其临床上与面部NSA的情况不同,它们对激素有反应,并有症状性疼痛。

尽管其临床表现尚不清楚,但NSA的组织学特征是仅皮脂腺炎症,未影响毛囊。皮脂腺小叶处中性粒细胞聚集,伴散在分布的坏死皮脂细胞。表皮无改变,革兰氏染色和PAS染色未见微生物。这一独特组织学发现排除了本文列出的三种潜在颧颊部红斑的诊断。此外,缺少一些特征,使另一种诊断成为可能。例如,面部肉芽肿的特征性组织学表现包括未受影响的真皮grenz区,位于结节状、多形性炎性浸润物之上,含有大量嗜酸性粒细胞。酒渣鼻样皮炎的表现包括中性粒细胞、浆细胞和淋巴细胞以及肉芽肿样组织细胞毛囊周围浸润。盘状慢性皮肤红斑狼疮最显著的表现包括浅表和深部的血管周和附件周淋巴细胞浸润、界面改变、毛囊皮脂腺萎缩、毛囊栓塞和基底膜增厚。因此,组织学结果对NSA的诊断至关重要。

由于NSA非常罕见,无明确治疗指南。外用类固醇和口服泼尼松治疗成功率最高。据报道,1例患者口服异维A酸后症状消退,另1例患者采用甲硝唑凝胶治疗后消退。2例患者自发消退。米诺环素、螺内酯、醋酸环丙酮和乙炔雌醇联合使用成功治疗女性生殖器NSA。所有患者皮疹最终完全消退。不幸的是,该患者已失访,目前临床状况不明。

据我们所知,每例报告的NSA患者都完全消退,残留无改变。本文描述了第一例女性患者慢性、症状性面部NSA导致永久性萎缩和瘢痕。进一步的研究是必要的,以确定该特定患者瘢痕形成的机制,并微调这一罕见的皮肤过程的发病机制和治疗方式。

来源:皮科周讯
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