Richter综合征（RS）是慢性淋巴细胞
白血病（CLL）患者转化或并发另一种侵袭性
淋巴瘤。现已识别了RS的两种病理变异型，即弥漫性大B细胞
淋巴瘤（DLBCL）变异型和罕见的霍奇金淋巴瘤（HL）变异型。
确诊RS需要组织病理检查。
临床疑诊RS需根据
临床表现和体征。鉴别CLL进展和RS，以及确定活检位点可以依赖PET/CT。
总体上，增殖（CDKN2A、NOTCH1、MYC）和凋亡（TP53）调控的分子损伤与90%的DLBCL型RS相关，而HL型RS的生物特性基本不明。目前DLBCL型RS的预后不尽如人意，相比HL型RS的预后就稍好一些。
RS最重要的预测因子是CLL和侵袭性淋巴瘤克隆之间的克隆关系，无克隆关联的RS预后更好。
用于治疗DLBCL的包含利妥昔单抗的联合化疗在治疗DLBCL型RS中应用最为广泛。对接受诱导治疗的合适患者予以
干细胞移植延长存活期。HL型RS首选ABVD方案，而且在这种情况下，较少再进行
干细胞移植巩固。
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