真皮中层弹性组织溶解症 1 例

1 临床资料

患者女， 28 岁，躯干部点状细皱纹伴色素沉着 6 年。6 年前，患者偶然发现左侧乳房下点状细小皱 纹，色稍深，境界清楚，未予重视。近 3 年来皮损逐 渐扩大至腰背部，无明显自觉症状。发病以来，患者 食纳、夜休及大小便如常，月经如常，体重无明显变 化。患者既往体质可，否认皮损局部炎症性外伤史， 否认汞、砷等有毒物质接触史，否认日晒史和 UVA 照射史，否认家族性遗传性疾病病史。皮肤科情况: 腰背部、胸腹部有点状细皱纹，似高起丘疹，扪之平 软，皮损排列成纵行条纹( 图 1 ～2) 。颈围色素相对 较深，面部无皮损，手纹正常，口腔上下牙龈有黑线。 实验室检查: 汞、砷含量检测未见明显异常; 血清皮 质醇检测未见异常。皮损组织病理示: 表皮大致正 常，基底细胞排列整齐( 图 3) 。弹力纤维染色示: 真 皮中层弹力纤维明显减少或消失，可见的弹力纤维 少，断成碎点片或小段，血管周围亦减少或变成细碎 状; 真皮乳头层弹力纤维正常，真皮中胶原纤维、血 管、成纤维细胞均正常( 图 4 ～6) 。

2 讨论

真皮中层弹性组织溶解症( mid-dermal elastolysis， MDE) 是一种后天性、特发性非炎症性皮肤病， 本病少见。主要发生在白种人，亚洲人少见。Gam
bichler 等［1］的包括 79 名 MDE 患者的回顾性研究 中， 83. 5% 的患者为女性，平均发病年龄为 38 岁。 该病的发病机制尚不明确，免疫组织化学分析显示 金属蛋白酶 ( MMPs) 和金属蛋白酶组织抑制剂 ( TIMP) 之间的不平衡可能参与本病的发病［2］。 MDE 还与许多炎症性皮肤病相关， Cota 等［3］报道了 1 例以 MDE 为主要皮肤表现的免疫重建炎症综合 征( IＲIS) 的 HIV 阳性患者，表明 IＲIS 诱导的炎症环 境可能增加了 MDE 易感性。日晒或激素水平在 MDE 发病中的作用尚不明确。

MDE 临床上分为两型: Ⅰ型皮损表现为境界清 楚的细皱纹性斑片，Ⅱ型为毛囊周围突起的软丘疹。 也可见两型皮损同时存在。本病无自觉症状，损害 一旦出现，呈稳定持续状。好发部位为躯干、上肢、 颈、肩和大腿等部位。中青年女性最常受累，发病无 明显季节性，半数有日晒史或 UVA 照射史［4］。Bannister 等［5］于 2001 年报道了 MDE 的Ⅲ型皮损表现 为红斑网状变异，且Ⅲ型 MED 患者具有明显的男性 倾向。 本例女性 22 岁起病，皮损表现为境界清楚的细 皱纹状斑片，否认皮损局部炎症性疾病史，结合组织 病理结果，真皮中层弹性组织溶解症诊断明确。本 病需与毛囊周围弹性纤维溶解症、炎症后弹性纤维 溶解、斑状萎缩、光线性弹性纤维变性等鉴别。 该病病因尚不明确，无特效疗法。外用或系统 性应用糖皮质激素、秋水仙碱及维 A 酸类药物都有 报道，但疗效并不明显。Martinez-Escala 等［6］报道 1 例伴抗核抗体阳性和抗磷脂抗体综合征的 MDE 患 者在口服羟氯喹 4 个月后病灶停止进展， 10 个月后 上肢病变消退。研究表明，大豆提取物可促进弹力 纤维合成，外用大豆提取物可改善皮损［7］。本例患 者给予口服维生素 E 及外用他克莫司治疗，仍在进 一步随访，明确疾病转归。

参考文献略。

原始出处：

刘萌，郑义，王龙坤，肖生祥等，真皮中层弹性组织溶解症 1 例[J],中国皮肤性病学杂志，2020,34（5）。