患者女性，45岁，因脑肿瘤多次术后12年，发现复发2天入院。体检：左侧枕部“U”形长约15 cm的手术瘢痕，愈合好，视野右眼颞侧偏盲、左眼鼻侧偏盲。颅脑CT示：左侧枕部可见一结节状异常密度影，大小3.1 cm×2.9 cm（图1）。胸部CT示：双肺野内见多发结节状密度增高影，边缘清楚光滑，较大者直径约3.4 cm（图2）。
图1 头颅CT：左枕部见一团块状混杂密度影，边缘尚清，大小3.1 cm×2.9 cm；图2胸部CT：双肺野内见多发结节状密度增高影，边缘清楚光滑，较大者直径约3.4 cm
病理检查眼观：肺部活检标本，灰白色条形组织4条，长0.2～1 cm，直径0.1 cm。左枕部肿物标本：灰白、灰褐色不规则碎组织一堆，总大小5 cm×4 cm×3 cm。镜检：肺部及左枕部肿物镜下细胞均呈梭形、短梭形，排列密集，大小较一致，胞质较少，核卵圆形，染色质中等密度，核仁不明显，可见核异型，核分裂象＞5/10HPF（图3）。瘤细胞中伴大量裂隙状小
血管腔，管壁厚薄不一，鹿角状分支，坏死少见（图4），与该患者既往脑肿瘤形态学比较类似。
图3 肿瘤细胞密集，呈梭形或短梭形，胞质少，可见核异型，核分裂易见；图4 丰富的裂隙样及鹿角状
血管，肿瘤细胞围绕脉管呈血管外皮瘤样排列
免疫表型：左枕部及肺部肿瘤细胞vimentin、BCL-2、CD34（图5）均强阳性，CD99阳性，Ki-67增殖指数约30%，EMA、GFAP、HMB-45、PR、S-100、CK、actin、SM及desmin均阴性，Masson染色示丰富的网状纤维包绕每个肿瘤细胞（图6），既往脑部肿瘤行
免疫组化染色，结果与上述一致。病理
诊断：脑膜间变性血管周细胞瘤伴肺转移。
图5 肿瘤细胞CD34呈阳性，EnVision法；图6 Masson染色示丰富的网状纤维包绕每个肿瘤细胞
讨论
脑膜血管周细胞瘤
临床非常少见，
组织学改变与软组织的血管周细胞瘤相似，发病年龄40～45岁，
临床易误诊为脑膜瘤，易复发及中枢神经系统外转移。脑膜血管周细胞瘤CT和MRI示为界限清楚肿块，常附着于硬脑膜（或脊膜），临床及影像与脑膜瘤及中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤难以区别。此外，脑膜血管周细胞瘤可发生间变，WHO（2007）中枢神经系统肿瘤病理学分类提出间变性脑膜血管周细胞瘤（WHOⅢ级）的
诊断标准：核分裂象≥5/10HPF，伴或不伴坏死；同时有以下至少2项：出血、中至高度核非典型性及中至高细胞密度。
鉴别诊断：（1）血管瘤型或非典型脑膜瘤，脑膜瘤瘤细胞呈同心圆状漩涡结构，不同于血管周细胞瘤的“鹿角”状血管结构，脑膜瘤免疫组化标记PR阳性、EMA强阳性；且脑膜血管周细胞瘤常存在CDKN2A基因缺失，而脑膜瘤则无此基因改变。（2）中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤，孤立性纤维性肿瘤可有假包膜，镜下细胞疏密相间，常有束状胶原沉积和厚壁血管，脑膜血管周细胞瘤细胞更多形，核分裂较多，免疫组化标记脑膜血管周细胞瘤CD34表达相对较弱或仅有部分阳性，而孤立性纤维性肿瘤则弥漫表达，且Masson染色示脑膜血管周细胞瘤细胞间网状纤维丰富。孤立性纤维性肿瘤通常不易复发，而脑膜血管周细胞瘤较易复发和转移。（3）恶性纤维组织细胞瘤，有些区域可类似血管周细胞瘤，但不可能弥漫分布于整个肿瘤；且恶性纤维组织细胞瘤具有典型的车辐状排列及奇异核细胞。
本例由于脑膜血管周细胞瘤少见，病理医师对其认识不足，临床及影像与脑膜瘤及孤立性纤维性肿瘤难以鉴别，易受临床误导，加上思维局限，仅依靠较局限的免疫组化标记即做出经验性诊断，导致本例误诊。脑膜血管周细胞瘤临床表现不典型，一旦发现应尽早治疗，尽量缩短复发和转移时间；发生转移者以骨、肺、肝脏常见。该病虽然表现为恶性肿瘤特性，但生存时间相对较长，颅内血管周细胞瘤平均生存期为83.5个月，1、5、10年生存率分别为100%、94.4%和72.2%，平均复发时间为72.2个月，1、5、10年无进展生存期分别为98%、51%和29%。
原始出处：
来源：临床与实验病理学杂志
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