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骶前尾肠囊肿的MRI表现:4例报告

Tags: 骶前   尾肠   囊肿   MRI表现      作者:唐晓雯 王中秋 王绍娟 更新:2019-02-20

尾肠囊肿(tailgut cyst,TGC),又称囊性错构瘤和黏液分泌性囊肿,绝大多数发生于骶前-直肠后间隙,是一种罕见的先天性病变,通常被认为是胚胎时期尾肠蜕化不全的的残留物。TGC临床表现缺乏特异性,约半数就诊时无明显症状,患者在体检中偶然发现。当TGC并发感染或恶变形成复杂性囊肿时,患者可出现类似于复发性藏毛窦脓肿、肛周脓肿或肛瘘等明显的症状和体征。且由于其内结构成分混杂,需鉴别的其他直肠后间隙肿瘤类型多样,影像学检查对于此类病例的误诊率较高。
 
MRI检查能检测到复杂性TGC中的粘蛋白和血液成分,显示囊壁不均匀增厚及囊内实性成分,有助于鉴别肿块良恶性,同时避免活检带来的肿瘤细胞在体内种植播散的风险。TGC极为罕见,近年来病例数最多的研究是Yang等所报道的5组病例,而相关恶变病例的临床、MRI影像资料更加匮乏。本组4例TGC皆接受了MRI检查,3例为复杂性病变且其中1例并发恶性转化,本研究旨在重点分析复杂性TGC的MRI影像学特征,并进行相关文献回顾。
 
1.资料与方法
 
1.1一般资料
 
搜集本院经病理证实的骶前尾肠囊肿4例,均获得较完整的临床、手术、病理及MRI影像资料。临床主诉1例无明显症状,余3例主要为骶尾部疼痛、便秘、肛门渗液等。其中1例病史较长,表现为骶尾部疼痛伴肛门渗液20余年,近期症状加重,拟“骶尾部窦道”收住入院。
 
1.2检查方法
 
使用Siemens Magnetom Verio 3.0T超导型MR成像仪,相控阵16通道体部线圈,患者取仰卧位,头先进,扫描范围从髂前上棘水平至股骨上段水平,中心定位于耻骨联合,轴位切片与肛管垂直,冠状位和矢状位切片与肛管直肠轴线平行。成像序列及参数:轴位T1加权三维容积内插快速扰相GRE序列(volume interpolated body examination,VIBE)序列,TR350ms,TE12ms,层厚4mm;横轴面、冠状面及矢状面T2加权抑脂(T2WIFS)序列,TR4000ms,TE87ms;扩散加权成像(DWI)技术,采用平面回波成像(EPI)序列,视野380mm×380mm,TR5800ms,TE90ms,b值为1000s/mm2。
 
2.结果
 
2.1MRI检查
 
4例皆行MRI检查,可见骶前直肠后多房囊性异常信号肿块,病灶大小3~9 cm不等。1例边界清楚,呈长T1、长T2信号较均匀信号。3例信号混杂不均,其中1例显示为多房囊实性、外形不规则肿块,T1呈等、高信号,DWI呈明显高信号,ADC图上呈低信号,位置较高,上缘接近骶3层面,高度怀疑尾肠囊肿伴恶变;另有1例显示边缘光滑,与周围组织分界清晰,囊壁厚薄不均,T1呈等、高信号,术前MRI诊断怀疑尾肠囊肿伴感染
 
2.2手术及病理
 
4例中,3例行经骶尾/会阴骶前肿瘤切除术,术中可见肿块皆位于骶4层面下方,术中沿囊壁周围间隙锐性游离,直至整个囊性肿块被完整剥离,最大径线4~10 cm不等。术后病理显示皆为骶前(多房)囊肿,囊壁内衬鳞状上皮、移行上皮、甲状腺组织及腺上皮,符合直肠后囊性错构瘤改变。其中1例病灶内可见局灶上皮中度异型增生,1例内见出血成分,考虑并发感染。4例中仅1例怀疑恶变的患者未接受手术,行骶尾部肿物穿刺活检术,检得瘤体内浸润或转移性黏液腺癌成分,实验室检查测得其糖类抗原CA199明显升高。
 


图1 A、B女,49岁。A.T2矢状位抑脂,示骶前长T2多房囊性均匀信号影,边缘清晰(箭);B.T1轴位,示骶前及直肠右侧长T1多房囊性病变,相邻囊腔内信号强度不完全一致(箭)
 


图2 A、B女,33岁,骶尾部疼痛,便秘。A.T2轴位抑脂,示骶前区偏左侧边缘清晰多房囊性肿块,T2呈等、高混杂信号(箭);B.T1轴位,示骶前区信号不均团块,以等、低信号为主(箭)
 



图3 A~D女,53岁,骶尾部疼痛伴渗液30余年。A.T2矢状位抑脂,可见骶前多房囊实性异常信号影,外形不规则,T2呈等、高不均质信号,骶3~5椎体骨质可见破坏;B.T1轴位,骶前间隙不规则形多囊病灶,T1呈低、等、高混杂信号,囊腔分隔增厚(箭);C.DWI轴位(b=1000),可见骶前不规则形多囊信号影,DWI呈较高、高信号;D.对应ADC图,可见肿块内ADC值高低混杂
 



图4 A、B女,32岁,无明显症状。A.T2轴位抑脂,骶前多囊病灶,T2呈等、稍高混杂信号,囊壁厚薄不均,病灶边缘光滑(箭);B.T1轴位,呈等、高混杂信号,囊壁厚薄不均,境界清晰,直肠受压前移
 


图5 病理示:(骶尾部中穿刺标本)脂肪组织中见浸润或转移性腺癌,排除转移性肿瘤后考虑复发(HE×100)
 
3.讨论
 
3.1病因、病理及临床表现
 
直肠后间隙是一个潜在的空间,融合了来自3个胚层的复杂的组织结构,包括结缔组织、骶丛分支、交感、副交感神经分支及脉管系统等,因此可导致各种胚胎起源肿瘤的产生。发生于此空间的肿瘤极为罕见,据统计人群中发病率约为1∶40000。TGC属于先天性或发育性肿瘤,既往文献中可见到新生儿期的病例报道,但在临床上,70%~90%的TGC发生在40~60岁中年妇女。
 
组织病理学特征有助于将TGC和其他常见于此间隙的发育性肿瘤鉴别开来,肉眼观察TGC多表现为大小不等的多房性囊肿,单房囊肿病例报道较罕见;囊壁可被覆多种上皮,包括复层鳞状、柱状、柱状纤毛、黏液、移形及肠上皮细胞。由于直肠后间隙位置深在,发生于此区域病灶多较隐匿,往往患者就诊时病变组织体积已较大,压迫直肠或尿道而引起急性症状,如尿潴留、排尿困难、直肠坠胀感、排便困难(便秘)等,也可挤压神经导致后背、下腹或腰骶部疼痛。
 
感染及恶变是TGC两个主要的并发症,国外学者2010年的一份报告指出,总体上TGC具有13%的恶变率,然而文献中报道的此类病例的临床及影像资料相当有限。恶变的肿瘤病理类型中以腺癌、类癌多见,其次为神经内分泌癌、鳞癌、肉瘤、子宫内膜样腺癌等。发生自TGC的腺癌通常伴有实验室检查测得糖类抗原19-9(CA199)及癌胚抗原(血清CEA)水平升高,且升高水平与复发率高低相关联,因此可作为临床上提示预后的指标。本组病例中1例术前高度怀疑恶变的病例,术前测得其糖类抗原CA199356.37U/ml,较正常值(<37U/ml)明显升高。
 
3.2影像学诊断
 
临床上公认的针对骶前TGC的最佳治疗方式是经手术完整(enbloc)切除,针对TGC术前诊断的价值主要在于准确判定肿块位置,以指导临床选择恰当的手术方式。经腹部超声对TGC的准确定位常较困难,易受肠腔气体干扰,且易和女性附件包块相混淆。与之相比,影像断层扫描技术,包括CT和MRI具有明显优势。CT检查中,单纯性TGC常常表现为骶前间隙内的薄壁分隔性囊性肿块,边界清楚,不含脂质或脂肪成分,囊液密度均匀,当肿块较大时,可压迫直肠向前移位。增强扫描中,囊液及囊壁均无明显强化。伴发感染或恶性转变形成复杂性TGC时,囊液CT值可增高,并随着其内黏液蛋白成分及炎性碎片组织的多少而变化,囊壁不均匀性增厚且伴增强扫描时明显强化。而边界模糊及对邻近结构组织的侵犯是肿块恶性转化时重要的形态学标志。
 
术前MRI凭借良好的解剖细节和软组织对比且可以多平面、多方位成像,能够准确识别复杂型肿块内部成分以预测肿瘤的良、恶性,并协同多个序列提供三维空间里的病灶信息,准确判断其与周围重要脏器、血管的位置关系,对于临床选择合适的手术方式至关重要。Sagar等指出,在鉴别骶前肿块良恶性上,MRI检查阳性预测值88%,阴性预测值97%,已成为其术前诊断的金标准。
 
在MRI检查中,TGC通常表现为边界清晰的多房囊性肿物,众多小囊集中围绕在一个较大囊腔周围排列。单纯性TGC多呈典型的长T1、长T2信号,信号较均匀;当囊肿含有较多出血、坏死性及黏液蛋白成分、囊壁不均匀增厚、外形不规则、病灶扩展至第三骶椎(S3)水平上方,并同时侵犯到骨盆侧壁或邻近骶骨及盆腔脏器时,往往考虑病变组织发生恶变。在T1序列上囊液信号随着蛋白等成分的不同而信号混杂,这也解释了为什么MRI图像上,即使是同一个尾肠囊肿,不同囊腔之间也可表现为不同的信号强度。
 
DWI序列因囊液黏稠、弥散受限而显示为明显高信号,对应ADC图上呈低信号。增强检查注射对比剂后,囊壁、囊腔内间隔、瘤体内的实性癌组织成分或感染灶信号明显增强。由于活检可能造成恶性肿瘤细胞在体内播散的风险,尤其随着近年来断层影像技术迅速发展,相当比例的国内外学者认为MRI检查已成为TGC术前诊断的中流砥柱,甚至可以取代穿刺活组织检查。
 
3.3鉴别诊断
 
直肠后组织结构起源复杂,在诊断尾肠囊肿时需仔细鉴别的病变范围种类多变,包括其他先天性/发育性肿瘤、神经源性囊肿、囊性淋巴管瘤、脊索瘤、前列腺及精囊腺单纯性囊肿,非肿瘤性病变包括骶前脊膜膨出、化脓性肛周瘘管或脓肿、膀胱憩室等。复杂性TGC因囊液内含较多出血、蛋白成分,在CT或MRI图像上信号混杂多变,尤其易与其他骶前间隙内的肿瘤相混淆而引起误诊。发生于骶前间隙的其他发育性肿瘤(表皮囊肿、皮样囊肿、肛门腺囊肿和直肠囊性重复)也可有与尾肠囊肿类似的成像特性,但通常表现为单房囊性,而TGC以多囊形态多见。同时,虽然部分TGC囊壁也可出现钙化,但周边钙化往往更频繁地出现在直肠后囊性畸胎瘤(皮样囊肿)及其他直肠后肿瘤(神经母细胞瘤、脊索瘤和粘液腺癌)中;MRI识别钙化的作用有限,但同时其抑脂序列上脂肪成分的存在有助于提示病变为皮样囊肿。
 
迄今为止,相关文献中展示的TGC恶变的病例资料十分有限,本组病例中有1例病史长达20余年者伴发恶变。MRI上可见囊腔内含有实性成分,囊壁增厚,T1序列上因为囊液内含粘液蛋白、坏死等成分而信号混杂,DWI序列上呈高信号,ADC图上相应部位呈低信号。骶3~5椎体信号异常、周围软组织内见低信号条索影,提示肿块侵犯致邻近椎体骨质破坏缺损及软组织浸润,与相关文献报道相符。本组病例中尚且包含1例伴有急性感染的复杂型TGC,在MRI检查中可见囊壁不均匀增厚及增强后信号明显强化,伴周围脂肪肌肉组织浸润。
 
Aflalo-Hazan等于2008年首次在文献中详细阐述了感染性TGC的MRI影像学特征,并提出诊断重点在于其和肛门腺脓肿之间的鉴别,因为两者治疗方式不同,脓肿必须立刻切开引流或抗生素治疗,而TGC需要择期手术完整切除。MRI检查中,感染性TGC大多位于直肠后间隙及坐骨肛门窝,多为多房囊性外观,肛门腺脓肿相比尾肠囊肿位置较低,通常位于邻近肛门括约肌处。此时结合病史询问,如果患者既往有盆腔脓肿、肛周瘘道的手术史,倾向于肛门腺脓肿的诊断。
 
总结上文,骶前间隙组织结构复杂,所产生的肿瘤类型多样,TGC伴感染或恶变时,由于囊液内含较多出血、粘液蛋白质成分混杂,易与其他好发于此间隙的肿瘤相混淆。影像科医师应熟悉此类病变的解剖形态学征象及信号特点,以尽早识别恶性病变及指导临床选择恰当的手术治疗方法。
 
原始出处:

唐晓雯,王中秋,王绍娟,刘永康,司海鹏.骶前尾肠囊肿的MRI表现:4例报告并相关文献复习[J].临床放射学杂志,2018,37(01):162-165.

来源:临床放射学杂志
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