1.病例资料
女，35岁，因头痛、恶心、呕吐3年并左眼突出半年入院。入院后体格检查：左眼球突出，视力0.1，左视野向心缩小，左眼可闻及
血管性杂音。头颅MRI示左眼眶内与颅内沟通占位，T1WI呈等信号（图1A），T2WI及T2FlAIR呈高信号（图1B、1C）；Gd-DTPA增强扫描病灶明显不均匀强化（图1D）。超声示左眼眶内可见一前后径约10.8mm的病变区，内回声均一，后界不清。DSA示左眼眶颅内沟通占位异常
血管染色，左侧颈内动脉海绵窦瘘，眼动脉下分支供血肿瘤（图1G）。
在全麻下经左侧翼点入路手术切除左侧眼眶及颅内沟通肿瘤。用超声骨刀平前颅底切除额骨额鳞、蝶骨嵴切除，包括向颅底方向切除蝶骨大翼的外侧部分，可以暴露与血管瘤相邻的颞极内侧硬膜，血管瘤已破坏了前床突根部，切除受压变薄的蝶骨小翼可显露血管瘤及眶上裂。术后病理示血管瘤。海绵窦瘘处理：嘱病人右手按压左颈总动脉，每次15~20min，每日3次。术后6个月复查左眼视力改善，左眼球突出消失，左眼未闻及血管性杂音；头颅MRI平扫+增强示病变消失（图1E、1F）；DSA示左侧颈内动脉海绵窦瘘消失（图1H）。
图1 左侧颅眶沟通性血管瘤手术前后影像。A.术前MRI T1WI；B.术前MRI T2WI；C.术前MRI T2 FlAIR；D.术前MRI Gd-DTPA增强；E.术后6个月MRI T2WI；F.术后6个月MRI强化；G.术前DSA；H.术后6个月DSA
2.讨论
眼眶血管瘤为眼眶肿瘤中最常见的良性肿瘤之一，以海绵状血管瘤多见，好发于肌锥内，多发生于一侧眼眶，偶见两侧眼眶，多数是血管先天发育畸形所致。以渐进性眼球突出和视力下降为主要
临床表现，早期缺乏特异性症状和体征，病人本人多未察觉，就诊时多有眼球突出。眼眶血管瘤主要治疗方案有手术、硬化治疗、伽玛刀治疗。手术适用于病变局限，在视神经一侧，多数病例可治愈。选择适应证或操作不当，可引起并发症或/和复发。也可采用肿瘤内注射鱼肝油酸钠、医用无水酒精、平阳霉素等硬化治疗，适于浅层局限肿瘤。伽玛刀治疗适于各种形状，范围大，包绕视神经的肿瘤，单次或分多次治疗。
手术并发症有：上睑下垂，肿瘤位于眶上部，手术损伤提上睑肌或/和腱鞘；复视斜视，损伤眼外肌或/和其运动神经，广泛的瘢痕粘连，引起眼球斜视和运动限制；睑裂畸形，部分提上睑肌损伤，引起睑裂畸形；眼球眼眶内陷，较大肿瘤或过度切除，可引起眼球眼眶内陷；视力丧失，损伤视神经或/和视网膜中央动脉，可引起永久性视力丧失。
原始出处：
来源：中国临床神经外科杂志
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