肠道神经元发育不良B型(IND B)是一种有争议的组织病理学表型,无论是作为孤立的病症还是与已确定的病理性疾病(例如,先天性巨结肠疾病)相结合,均与肠道运动障碍有关。许多因素导致了关于IND B的存在和/或临床意义的争论,包括基于诊断标准和方法不一致的大量公开数据,这些数据已经产生了许多缺乏足够科学依据的结论。
本研究的目地是批判性地分析关于IND B的现有公布数据,以提供支持性循证诊断实践并激发必要和科学合理的研究。
本次更新侧重于与IND B病理学相关的已发表文献,因为如果没有可靠的病理诊断,流行病学,发病机制,自然病史,管理和结果的研究都是存在疑问的。明确确定现有数据的问题,并提出关于如何设计和评估未来调查以更好地理解该疾病的建议。
研究表明用于定义IND B的诊断标准和方法的不一致性阻碍了IND B作为肠动力障碍的神经病理学病因。IND B仍然是一个有争议的诊断,目前仍需要进行严格,控制良好的科学研究,以建立可重复和可靠的诊断标准,能够在实验室间进行重复。
原始出处:
Raj P. Kapur and Miguel Reyes-Mugica, Intestinal
Neuronal Dysplasia Type B: An Updated Review of a Problematic Diagnosis
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