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NEJM:冷凝集素疾病网状青斑-病例报道

Tags: 冷凝集素疾病   网状青斑      作者:xing.T 更新:2019-09-26

患者为一名70岁的妇女,在2周前发生病毒性呼吸道感染后,出现了头晕和全身性皮疹1周,到门诊就诊。

体格检查时,她出现了网状、黄斑、无分支的皮疹,紫红色变色与网状网纹一致(如图A所示)。由于血液的自发凝集(如图B所示),将血液样本在37°C的盐水浴中加热(如图C所示,左侧显示凝集的血液,右侧显示温暖的血液)。实验室检查显示血细胞比容为14%(参考范围为34至46),间接胆红素水平为7.6 mg/dL(参考值<1.0)和乳酸脱氢酶水平为1298 U/L(参考范围为100至190)。直接抗球蛋白检查补体成分C3呈阳性,冷凝集素测试在4°C以1:2048稀释度呈阳性。



该患者被诊断为冷凝集素疾病(一种获得性自身免疫性溶血性贫血的形式),该病可能由于患者最近的病毒感染以及寒冷天气(温度为15°F,-9摄氏度)所致。患者被加热并接受输血和利妥昔单抗治疗1周。

出院时,她的血细胞比容为30%,头晕减轻,但皮疹仍然存在。 
 
原始出处:

Konika Sharma,et al.Livedo Reticularis in Cold Agglutinin Disease.N Engl J Med 2019;https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1902289

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