NEJM：肾周髓外造血-案例报道

Tags: 肾周髓外造血全身无力作者：xing.T 更新：2017-06-22

患者为一名69岁女性，患有慢性肾脏病和骨髓纤维化疾病，因出现呼吸困难、全身无力2天的病史而到急诊就诊。

该患者血红蛋白水平为7.2克每分升（参考范围为11.1到15），高钾血症，以及血清肌酐水平为6.7毫克每分升（592微摩尔每升；参考范围为0.4到1.1毫克每分升[3.5-97.2微摩尔每升]）。腹部超声显示两侧肾脏周围有强回声结构。腹部进行无造影剂的磁共振成像检查发现脾肿大，肝脏外形正常，腹水，两侧肾周间隙可见环状病变（如图A箭头所示）。

从左侧肾周病变取活检标本发现造血细胞，包括红系和髓系前体细胞（分别如图B蓝色和红色箭头所示）和巨核细胞（如图B黄色箭头所示），局灶性含铁血黄素沉积，均提示肾周髓外造血（即骨髓以外发生造血）。

该患者的髓外造血与骨髓纤维化的诊断相关。肝和脾是最常受累的器官。该病人接受腹膜透析和Janus激酶抑制剂治疗。

在6个月的随访中，该患者报告了其症状消除和能量有所增加。

原始出处：

Ying-Nan Cheng,et al. Perirenal Extramedullary Hematopoiesis.N Engl J Med 2017;http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1700379

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