急进性肾炎（RPGN）指在肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿和
高血压）基础上短期内出现少尿、无尿，肾功能急骤下降的一组
临床症候群，其肾功能急剧下降，可半年内达到尿毒症。病理表现为新月体肾炎，50%的肾小球有新月体形成，又名新月体肾炎。
新月体肾炎因多种原因如抗体引起肾小球毛细
血管袢断裂，炎症细胞和炎症因子进入鲍曼氏囊，鲍曼氏囊上皮细胞增生、巨噬细胞活跃，最终形成新月体，分为细胞性新月体、细胞纤维性新月体和纤维性新月体。新月体性肾炎由
免疫炎症介导，多数患者自身抗体阳性。新月体性肾炎根据
免疫病理可分为三型或五型，我国以三型分类法为主，将新月体性肾炎分为抗GBM抗体型（Ⅰ型）、免疫复合物型（Ⅱ型）和少免疫沉积型（Ⅲ型）。
新月体性肾炎各型特点
新月体性肾炎可采取甲基强的松龙冲击治疗、环磷酰胺（CTX）、强化血浆置换疗法或Rituximab进行治疗。其治疗方案取决于具体肾脏病理类型，因此需明确病因后根据病理类型确定治疗方案。
抗GBM抗体型
抗GBM病仍然是我国内科医生的重大挑战，其发病率较低，约为1-2例/百万，占RPGN的10%-20%，是最严重的肾小球病，最易发展为ESRD。肺出血-肾炎综合征又称Goodpasture综合征，其主要靶抗原为存在于肾、肺部的IV型胶原α3链非胶原区1[α3(IV)NC1]。抗GBM病光镜下可见新月体形成比例高、类型较为一致。荧光显微镜下可见IgG/C3线样沉积，约50%不典型，与肾小球严重受损、该病发生在其他肾小球病基础上有关。抗GBM病不能依赖肾脏免疫确诊，其不同
临床表型背后存在不同的病理生理机制，治疗因机制而异，更多取决于抗GBM抗体的致病性。
抗GBM抗体演变的规律
免疫复合物型
免疫复合物型可分为狼疮肾炎和IgAN，研究表明肾脏预后与新月体形成、是否缓解、是否复发密切相关。因此起病时应积极治疗、争取临床缓解。新月体IgAN的多中心队列研究显示，新月体IgAN长期预后差，血肌酐是影响预后最重要的危险因素。
寡免疫沉积型
寡免疫沉积型可以分为ANCA相关小
血管炎（AASV）和补体活化相关疾病。我国AASV以抗MPO抗体为主，老年人较多，肾、肺受累严重。针对AASV的病理生理学机制，靶向介导ANCA刺激的中性粒细胞活化补体C5aR的治疗已进入二期临床试验。补体旁路途径相关疾病包括C3GN，aHUS等，分别与C3b、iC3b、C3dg和C5b-9等致病补体的激活有关。
AASV的病理机制
总结
新月体肾炎多与自身免疫相关，明确自身抗体及其免疫学特性有助于早
诊断、个体化治疗。强化免疫抑制仍然是目前的主要治疗方法，对病理生理机制的了解有助于发现新的治疗手段，血浆置换可能对多种类型新月体肾炎有效，抑制补体活化可能成为AASV潜在的治疗方法。
来源：肾脏时讯
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