背景
原发性硬化性胆管炎是一种慢性胆汁淤积性肝病，目前仍未完全了解其致病机理，但有证据表明
免疫介导的过程可能有助于疾病进展。因此，本项研究旨在原发性硬化性胆管炎患者血清IgG水平与
临床病程的关系。
方法
研究人员研究了血清
免疫球蛋白G（IgG）高于正常上限的预后相关性，并作为初始
诊断时免疫激活的标志物及其对PSC患者明确队列中无移植生存的影响。
结果
本项研究共纳入148名PSC患者。其中发现66例患者（44.6％）的IgG水平升高。除初诊时年龄较小外，IgG水平升高与否的患者之间均无显着差异。两组同时存在
炎症性肠病，自身免疫性肝炎或免疫抑制药物。IgG水平升高的患者达到合并终点的比例更高（34（59.6％） VS. 23（40.4％）；p= 0.004），无移植生存期降低（Log-rank：24.0（10.2-37.9）vs. 14.0（8.5–19.5）； p<0.05）。Cox回归分析包括年龄，性别，IBD的存在，显性狭窄（DS），Mayo风险评分（MRS），免疫抑制，对UDCA的生化反应和IgG水平升高的确证为MRS（p= 0.03），DS（p= 0.04），生化反应（p= 0.04）和IgG水平升高（p= 0.04）是降低无移植存活率的独立危险因素。
结论
初诊时就发现血清IgG水平升高是导致PSC患者移植生存率降低的独立危险因素。
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