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病例:为何美好的年华要面临两难的选择

Tags: 系统性红斑狼疮   病例      作者:MedSci 更新:2018-04-18

突然的噩耗

这个病例的患者是一个27岁的年轻姑娘,毕业没几年,在一家互联网公司工作。但是大约半年前,厄运悄然而至,她在家里突然出现发热的情况、最高约38℃,且伴有乏力、关节疼痛及肌肉酸痛,当时以为是上呼吸道感染就在住所附近的诊所,诊所予解热抗炎治疗后效果不佳,3天后又出现持续性的脱发。最初出现症状5天后,患者出现严重的口腔溃疡,患者感觉不对劲,便至我院就诊。

根据她的描述和症状,第一时间怀疑就是SLE,查抗核抗体(1∶1000),抗Sm抗体(+),补体C3为0.37g/L,C4为0.11g/L,均明显降低。结合其他辅检确诊为“系统性红斑狼疮”。这是一种多发于青年女性的疾病。随着这些年诊疗水平的提高,该病预后已明显改善。但是长期的激素治疗依然会给她带来各种严重的副作用。在予以糖皮质激素、羟氯喹及抗骨质疏松等治疗后,患者病情好转,便予出院。嘱出院后继续服用糖皮质激素36mg/日。

并发症

出院后约2个月,患者感觉左膝关节出现疼痛,期初不在意,后疼痛渐渐加重,伴患处发热、乏力。便来我院门诊就诊,查体:左膝关节明显肿胀,皮温升高,浮髌试验阳性,关节压痛明显;是病情加重了?还是出现了并发症?先查了抗核抗体(1∶1000),抗Sm抗体(-),补体C3、C4无殊,CRP 73.9mg/dl,ESR 92mm/h。从检查来看,患者病情明显好转,那么膝关节的问题是什么原因导致的呢?有可能是长期服用的激素引起的吗?在无法明确诊断的情况下只能进一步进行相关的检查。

查左膝关节正侧位X 线未见明显异常。奇怪了,为何明显患者的左膝关节症状那么明显,检查却没有任何发现呢?

在查询了激素相关的并发症后,我有了一个怀疑的目标,便让患者去查磁共振成像(MRI),结果显示:胫骨近端、股骨远端及髌骨异常信号,关节腔内及髌上囊少量积液,考虑骨梗死。


骨梗死是由多种原因所致的骨营养血管梗死继发的骨缺血性坏死,由很多原因造成,如潜水、应用大量激素和免疫抑制剂、酗酒、胰腺炎、脂肪代谢紊乱等。该患者是由于治疗SLE的需要而大量服用激素,导致了骨梗死的发生。目前患者的骨梗死发现较早,未造成不可逆转的恶劣后果。但是SLE的治疗不能停止,权衡利弊,只能建议患者减轻负重,给予抗骨质疏松和抗炎镇痛治疗后症状好转出院。嘱咐她定期过来复查。

在出院2月后,患者再次因劳累后左膝关节肿痛,伴发热入院,查体同上,辅助检查:抗核抗体(1 ∶ 1 000),抗Sm 抗体( - ),补体C3、C4 正常,CRP 102 mg/ dl,ESR 80mm/ h,左膝关节磁共振成像显示:胫骨近端、股骨远端及髌骨异常信号,关节腔内及髌上囊少量积液,考虑骨梗死,较前无变化。行关节穿刺,可见20 ml 淡黄色浑浊液体,关节液涂片检查:白细胞满视野;关节液培养阴性。给予关节腔内注射复方倍他米松注射液1 只、抗骨质疏松和抗炎镇痛治疗后,症状迅速好转出院,门诊持续随访。现患者左膝关节肿痛明显减轻,活动不受限。

讨论:

骨梗死是由于干骺端或骨干的骨细胞及骨髓细胞结构供血中断,从而发生缺血、坏死引起的病理改变。其发病机制认为是骨局部的血循环障碍所致。骨梗死易累及四肢长骨的松质部分,好发于股骨下段和胫骨上段,单或多发,左右对称或不对称。

MRI对骨髓病变敏感性高,能显示病变区早期水肿信号改变,典型表现为“双轨征”和“地图样”改变,能直接、多层次地反映梗死范围、部位及不同时期的病理特征,对区分急性和慢性骨梗死有重要意义,也是早期发现、早期诊断骨梗死较准确的有效方法。

系统性红斑狼疮(SLE)通常选择糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗。随着认识的深入,更多人开始认识到SLE患者容易发生骨梗死。其机制可能是糖皮质激素可以引起血液中凝血酶改变,血脂升高,使血管内皮损伤原暴露、血栓形成而导致骨梗死。除长期、大量使用糖皮质激素外,SLE的本身因素也与骨梗死的发生相关,相关程度由强至弱依次为血管炎、高脂血症、雷诺现象、口腔溃疡和肾脏受累,说明自身免疫性血管炎及终末血管炎是导致骨梗死的基础病因。据文献报道,SLE并发骨梗死的概率为2.8%-40%,其中双侧髋关节受累约占90%,而这些患者中约20%可出现其他关节坏死,最常受累的关节是膝关节和肩关节,分别占髋关节受累病例的10%和20%,膝的股骨下段和胫骨上段的骨梗死较少,可能存在发生率低和认识不足的因素。

骨梗死在髋关节出现几率大,但位于膝关节部位的报道较少。当结缔组织病患者出现髋关节疼痛时,临床医师很容易考虑到股骨头缺血性坏死或骨梗死,而发生膝关节疼痛、肿胀,则很容易发生误诊。

本例患者为年轻女性,SLE诊断明确,有长期、大量应用糖皮质激素史,发病为单侧膝关节肿胀伴疼痛。分析其关节肿痛原因:

①SLE的关节病变:多表现为对称性大、小关节疼痛或肿胀,具有游走性,多数无骨关节破坏。

②SLE合并骨病变:骨坏死或骨梗死,多发生于负重关节,受累关节长轴疼痛、活动受限。该患者以上两种情况均不能除外,故行病变关节X线及MRI进一步确诊。经检查后证实为膝关节骨梗死,在临床工作中并不多见。提示我们在临床工作中,对于SLE长期应用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗的患者,如果出现关节的疼痛伴肿胀,即使是像膝关节、肘关节这些少见发生骨梗死的部位,也应考虑有骨梗死的可能,应及时行影像学检查明确诊断。

在影像学检查方式的选择上,我们建议首选核磁共振检查,比普通X线片更能发现病变。该患者就诊时,X线片检查并未发现异常,但核磁共振检查发现关节积液、关节骨质的破坏,提示骨梗死发生时间较长。因此,对于血管炎持续存在并且应用激素治疗患者,应定期行骨关节影像学检查,做到早期发现,早期干预治疗。同时考虑到结缔组织病复杂的临床表现,必须提高对骨梗死的鉴别,既不能忽视骨梗死的诊断,也不要因为骨梗死的诊断而掩盖原发病的活动情况,应结合其症状、实验室检查以及影像学检查结果综合分析,避免误诊。治疗上主要采用保护关节,适当限制活动,积极治疗原发病,补钙、抗骨质疏松等治疗方法。保守治疗无效或病变进展时,可行病损清除与残腔充填,股骨颈病灶清除凿窗完成。彻底刮除病灶、处理囊腔、植骨,以相应大小的皮质骨片覆盖,以免日后造成股骨颈皮质骨缺损而降低股骨颈的强度。本例患者经患肢关节制动、补钙及治疗骨质疏松、关节腔注射糖皮质激素等保守治疗后,症状明显好转。

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