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不典型间变型星形细胞瘤1例

Tags: 不典型   间变型   星形细胞瘤      作者:敖锋 闫懿 更新:2020-02-03

患者,男性,21岁。因头痛伴恶心呕吐5天余入院。患者5天前无明显诱因出现头痛,后枕部明显,呈持续性,疼痛剧烈时伴有恶心呕吐,呕吐物为内容物,余无异常。头颅CT示:左侧侧脑室占位性病变、脑积水。头颅MRI平扫+增强检查(图1~3)。



图1轴位T1WI示左侧脑室前角见结节状长T1信号影,边界清楚(白箭);图2轴位T2WI示左侧脑室前角见结节状稍长T2信号影,范围约23mm×22mm,其内信号欠均匀,左侧侧脑室明显扩大,中线结构向右侧偏移(白箭);图3增强扫描矢状位示左侧脑室前角内病灶明显强化,信号尚均匀(黑箭)
 
结合头颅CT(图4,5),术前MRI诊断为:左侧侧脑室前角肿瘤性病变,考虑室管膜瘤或脉络丛乳头状瘤。



图4,5 CT平扫及三维重建显示左侧侧脑室前角见一稍高密度结节影,大小约2.2 cm×2.3 cm,内见多发钙化,中线结构向右侧移位,左侧侧脑室扩大(黑箭头)
 
手术及病理:全麻静脉复合麻醉下行侧脑室占位性病变切除术+室间隔造瘘术:术中见左侧脑室透明隔下内侧、室间孔、胼胝体下一大小约2.5 cm×2.0 cm,色微红质软,边界尚清,病变组织侵入前下部室间孔,室间孔阻塞并扩张,显微镜下仔细分离病变边界,仔细止血,切除占位性病变并送检。病理诊断:间变型星形细胞瘤(图6)。


图6 病理组织切片示间变型星形细胞瘤
 
讨论
 
间变性星形细胞瘤(anaplastic astrocytoma,AA)是WHO分类中定义为Ⅲ级的星形细胞瘤,是颅内常见的肿瘤之一。多发于成年人,其发病高峰在40~60岁,发病率男性:女性=1.8:1。AA好发于大脑半球,通常以大脑半球髓质的额叶和颞叶多见,发生于小脑极少见,临床症状以癫痫为主,肿瘤在颅内大多数为浸润性生长,边界欠清晰。
 
AA在CT平扫多表现等、低或混杂密度影,肿瘤内密度通常不均匀,可有囊变,偶见钙化和出血,但出血、坏死少见。通常情况下病变占位效应明显,周围可见血管源性水肿,邻近脑室,脑池及脑沟可见受压变形。CT增强扫描表现为环形强化或非完整的环形强化,其特征表现是见瘤壁结节或厚薄不一的环壁。AA在MRI通常表现为T1WI、T2WI信号都不均匀,瘤体内部常见囊变,偶见出血,钙化少见,灶周水肿呈中至重度,在DWI肿瘤实质为高信号,坏死囊变区为低信号,增强呈明显不规则斑片状或花环状强化。
 
AA需要与低级别星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、单发转移瘤、脑梗死和脑脓肿等疾病进行鉴别诊断:
 
1)低级别星形细胞瘤:一般病变较小、形态规则,内部液化坏死、囊变较少出现,占位效应轻,增强扫描无强化或轻度强化;但当低级别星形细胞瘤出现恶变则两者鉴别较困难;
 
2)胶质母细胞瘤:90%以上的会出现坏死,增强后强化明显,常沿白质束扩展,通过胼胝体、前联合和后联合扩展到对侧大脑半球,出血常见,其典型表现呈蝴蝶样改变;
 
3)单发转移瘤:单发转移瘤的环形增强是环外厚内薄,这是因为皮质侧血管较髓质侧血管丰富的原因;而星形细胞瘤起源于髓质多,环的髓质侧较厚,且环内外侧壁均不规则。单发转移瘤一般水肿范围与肿瘤结节范围相比大而且信号低,这点与星形细胞瘤不同。当病变中见到钙化则更趋向星形细胞瘤;
 
4)脑梗死:呈楔形改变,累及灰白质,DWI呈明显高信号,增强后呈脑回样强化;
 
5)脑脓肿:一般有典型的临床病史,脓肿形态较规则,具有脓壁,其脓壁在MRI呈明显、规则强化,脓腔在DWI为均匀高信号可用于鉴别诊断。
 
该病例误诊的主要原因是发病年龄、头颅CT、MRI平扫及增强检查的影像学表现不够典型,今后工作中应引起重视。
 
原始出处:

敖锋,闫懿.不典型间变型星形细胞瘤1例[J].医学影像学杂志,2019,29(01):14+24. 

来源:医学影像学杂志
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