Clin Exp Rheumatol：结节性多动脉炎：25年经验的教训

结节性多动脉炎是一种主要累及中等尺寸血管的坏死性血管炎。这项研究旨在总结PAN患者的特征，并分析近25年来PAN风险降低的趋势。研究纳入1990年至2015年间随访的PAN患者。回顾性评估了人口学、临床发现和结局。共有133例患者参加了该研究，其中包括66例儿童。在133例患者中，86例（64.7％）发热，108例（81.2％）有皮肤受累，54例（40.6％）有肾脏受累，43例（32.3％）有神经系统受累，32例（24.1％）有胃肠道受累，10例（7.5％）有心脏受累，6例（4.5％）有肺部受累。诊断时的中位（最小-最大）白细胞计数、红细胞沉降率和C-反应蛋白水平分别为10400（6100-32000）/mm3、58（2-132）mm/h和5.22（0-46）mg/dL。所有患者均为ANCA阴性。对121例患者进行了肝炎血清学分析，其中13例为阳性。对65例患者进行了MEFV突变筛查，其中24例患者至少1个等位基因有突变。109例患者进行了活检，92例患者进行了血管造影。2010年以后，PAN患者的数量显著下降。2014年后，9例患者被重新归类为DADA2，2008年后没有患者被诊断为...