摘要
老年患者腹痛是常见的
临床问题，经过仔细采集病史、认真体格检查并结合辅助检查结果后，大多数均能明确
诊断。然而，在少数情况下老年患者可能同时存在一些罕见病因，尽早去除混淆因素，明确病因是改善其预后和提高生存率的关键。现通过1例老年患者慢性腹痛伴急性加剧的多学科讨论，旨在复习腹痛
诊断思路，拓宽了解引起腹痛的罕见病因。
病例介绍
患者女性，67岁，因"反复腹痛10个月余，加重10 d"入院。患者于2016年4月起出现上腹部胀痛不适，腹痛程度中等，于进食后加重，腹痛加重时伴恶心、呕吐，无放射痛，无排气、排便停止，无呕血，无黑便，无腹泻，无反酸、
胃灼热，且与运动或体位变换无关，排便后不能缓解。至当地医院就诊，行腹部MRI检查提示：胰头、胰颈部和脾脏有异常密度影，腹膜后、腹腔内有多发环形强化淋巴结，诊断为"
胰腺结核可能"，进一步行正电子发射计算机断层扫描（positron emission tomography-computed tomography，PET-CT）提示阴性，后予抗结核及对症治疗，患者自觉上腹部胀痛症状改善，遂于1个月后自行停药（具体治疗药物患者及其家属未能准确回顾）。此后患者上腹部隐痛持续存在，但未予重视及继续治疗。2017年2月4日患者突发上腹部刀割样疼痛，程度剧烈，于进食后和夜间加重，可放射至腰背部，前倾位或俯卧位可稍有缓解，伴恶心、干呕，为求进一步诊治收入上海交通大学医学院附属瑞金医院
消化科。病程中，患者无发热、皮疹等不适，二便正常，体质量无明显减轻。追问病史，患者2012年曾患右侧腮腺淋巴结结核，但未行规律治疗。患者既往无冠状动脉粥样硬化性心脏病、
高血压、
糖尿病、高脂血症、外周动脉狭窄或闭塞病史，并否认吸烟史。体格检查：体温为36.7 ℃，脉搏为78次/min，呼吸为18次/min，血压为103/53 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa）。患者神清，精神可，皮肤黏膜无苍白黄染，无瘀点、瘀斑，全身淋巴结未及肿大，颈软，气管居中，甲状腺无肿大，两肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心律齐，无杂音。腹部平坦，未见
胃肠型及蠕动波，腹壁静脉未见显露，全腹压痛，以剑突下为重。肝脾肋下未及。墨菲征阴性，移动性浊音阴性，肠鸣音为5次/min。双下肢无水肿。神经系统无异常。
入院后血常规检查提示外周血WBC计数为22.93×109/L(升高)，中性粒细胞占0.853(升高)，Hb为130 g/L，PLT计数为748×109/L(升高)；肝肾功能、电解质和肿瘤标志物均未见明显异常。凝血全套提示：活化部分凝血活酶时间（activated partial thromboplastin time，APTT）为36.9 s，PT为15.1 s，纤维蛋白原（fibrinogen，Fg）为4.0 g/L（升高），纤维蛋白降解产物为12.5 mg/L（升高），D-二聚体定量为3.26 mg/L（升高）。PPD试验(＋＋)。结核
感染T细胞斑点试验（T cell spot test of tuberculosis infection, T-SPOT·TB）：A抗原为7（升高），B抗原为0。ESR为68 mm/1 h。进一步行
胰腺增强MRI检查(图1)和胰腺计算机断层扫描
血管造影（computed tomography angiography，CTA；图2），影像学诊断为考虑腹主动脉干、腹腔动脉干、肝动脉、脾动脉、脾静脉栓塞；左肾动脉主干、腹主动脉下端见少许钙化斑块，管腔轻度狭窄；伴脾梗死改变；胰腺结核。外周颈部、四肢浅动静脉超声检查未见异常。经积极抗
感染治疗后外周血WBC计数逐渐恢复正常，而PLT计数持续增高，波动于700×109/L～900×109/L。进一步临床检查提示：凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅱ、Ⅹ活性均未见异常，凝血因子ⅩⅢ定性检查提示血凝块在30%尿素溶液中24 h未溶解；
血管性血友病因子（von Willebrand factor，vWF）活性、血浆纤溶酶原、抗凝血酶Ⅲ活性、蛋白S活性均未见明显异常，狼疮抗凝物测定、α2纤溶酶抑制物未见异常。PLT功能检查提示：R时间为6.10 min，K时间为1.00 min，α角为75.60°（升高），最大血块强度为81.10 mm（升高），综合凝血指数为3.50（升高）。自身
免疫全套检查均正常。骨髓穿刺涂片（图3）显示：骨髓增生活跃，粒红巨三系均增生活跃，ALP积分升高，成熟RBC可见缗钱状排列，PLT成簇或成堆可见。骨髓基因检查发现Janus激酶2（Janus kinase 2，JAK2）基因V617F突变，未发现BCR-ABL融合基因转录本。外周血基因检测：CALR基因外显子9未检测到突变，MPL基因外显子10未检测到突变。
2．临床诊断：
患者因上腹部胀痛就诊，既往存在腮腺结核病史。结合临床症状与外院腹部MRI检查诊断为"胰腺结核"，经抗结核治疗后症状确有改善。本次因上腹疼痛加重入院，入院后初步将
诊疗重点集中于明确胰腺占位性质，结合PPD试验、T-SPOT·TB检查、肿瘤标志物，以及复阅外院腹部MRI检查，认为符合"胰腺结核"诊断。然而却在进一步行胰腺增强MRI与胰腺CTA检查中发现主动脉大面积、长节段栓塞(主动脉栓塞范围横径最大处为1.37 cm，最长处为6.31 cm)，故腹腔多发动脉栓塞诊断明确。腹腔多发动脉栓塞在临床上并不十分常见，为明确栓塞病因、确定治疗方案展开进一步检查。结合患者外周血PLT计数异常增高、
血栓形成，以及骨髓穿刺涂片结果，考虑原发性PLT增多症可能；进一步行骨髓基因检查发现，JAK2基因V617F突变明确原发性PLT增多症诊断。故引起患者剧烈腹痛的主要诊断为原发性PLT增多症引发腹部动脉多发血栓形成，次要诊断为胰腺结核。
3．临床治疗：
建议患者使用阿司匹林抗PLT、低分子肝素抗凝治疗；并加用羟基脲降低PLT计数，予尿激酶溶栓治疗。但患者要求出院回当地医院继续接受治疗，2周后电话随访，发现患者回当地后拒绝接受溶栓治疗，目前口服羟基脲和阿司匹林，复查血常规提示PLT计数下降至500×109/L，腹痛症状缓解。
MDT病例讨论
消化科顾于蓓主治医师：患者因反复中上腹胀痛就诊，存在腮腺结核既往史；并于外院行腹部MRI检查提示"胰头、胰颈部和脾脏异常密度影，腹膜后、腹腔内多发环形强化淋巴结"，经抗结核治疗后症状曾有好转，自行停药后症状复现且加重。入院后PPD试验与T-SPOT·TB检查均提示阳性，上述病例特点符合"胰腺结核"诊断。但患者近期突发上腹部刀割样剧烈疼痛，且进食后与夜间加重明显。这种腹痛变化特点与先前考虑的"胰腺结核"诊断并不完全相符，因此是否存在其他导致腹痛的病因不能排除。故需要进一步明确胰腺占位性质，可考虑行胰腺增强MRI检查和肿瘤标志物检查，必要时可行超声胃镜下胰腺穿刺检查以协助诊断。
放射科赵雪松主治医师：该患者胰腺增强MRI检查提示胰腺实质信号欠均匀，胰周、肠系膜根部、腹膜后间隙信号稍增高、模糊。胰周、腹膜后、肠系膜多发淋巴结肿大并强化，性质待定。另可见患者腹主动脉、腹腔动脉干、肝动脉、脾动脉、脾静脉栓塞，并伴脾梗死改变，脾门区侧支血管形成。从影像学诊断角度考虑第一诊断为腹腔多发动脉栓塞伴脾梗死，第二诊断为胰腺肿瘤或结核可能。
放射科缪飞主任医师：该患者胰腺增强MRI检查发现胰腺占位、胰腺周围淋巴结肿大伴强化，首先考虑胰腺结核。此外还发现动脉血栓形成，可进一步行胰腺CTA检查以协助诊断。在胰腺CTA检查中可见胰腺头颈部形态饱满，其内可见多发团片状低密度影，胰周、肠系膜根部、腹膜后脂肪间隙密度增高模糊，胰周、腹膜后、肠系膜见多发肿大淋巴结影并强化，考虑胰腺结核。考虑腹主动脉、腹腔动脉干、肝动脉、脾动脉、脾静脉栓塞，并伴脾梗死改变。
胰腺癌和胰腺结核在影像学检查上的鉴别诊断为，胰腺癌好发于胰头，表现为胰头不规则肿大，胰体尾萎缩，胰管扩张，增强扫描强化不明显；胰腺结核表现为胰头周围多发肿大淋巴结，呈环形强化，提示干酪样坏死，而部分淋巴结可压迫胰头，有时被误认为是胰头肿块。
消化科姚玮艳副主任医师：结合病史与各项检查结果，目前考虑患者剧烈腹痛主要系脾梗死引起，而进食后与夜间加重主要为空腔脏器缺血所致；造成上述症状的病因为腹腔多发动脉栓塞。患者入院后血常规检查提示外周血WBC与PLT计数增高明显，经积极抗感染治疗后外周血WBC计数逐渐恢复正常，而PLT计数却持续增高，这可能是造成多发动脉栓塞的病因。因此需要请
血液科和输血科共同会诊，明确栓塞病因。此外，目前患者动脉栓塞范围较广，面积较大，病情极为危重；除予以抗PLT、抗凝治疗和对症支持治疗外，还需请血管外科和介入科会诊，了解有无手术与介入治疗的指征。
血管外科匡洁副主任医师：患者虽有10个月的腹部隐痛病史，但近10 d才出现症状明显加重，既往影像学检查仅提示胰腺占位，而从未表明动脉栓塞。本次入院后行胰腺MRI与CTA检查发现腹腔多发动脉栓塞，从病程来看，目前腹痛加重症状<2周仍具有溶栓指征，可予以尿激酶静脉溶栓治疗。目前暂无外科手术指征，可请介入科会诊，了解是否可进一步行插管溶栓治疗。
介入科吴志远副主任医师：患者入院后影像学检查提示腹主动脉、腹腔动脉干、肝动脉、脾动脉、脾静脉血栓形成；目前腹痛症状明显，具有溶栓指征。但为避免插管溶栓操作过程中导致血栓脱落，建议目前予静脉溶栓治疗10 d。溶栓治疗后复查腹部CTA，如腹腔动脉仍有狭窄，可置入血管内支架。
血液科许彭鹏主治医师：动脉血栓形成一般与血管内皮损伤、血流动力学变化和血液成分的改变相关。患者并无长期卧床或制动病史，故排查血栓形成原因主要集中在血管内皮损伤和血液成分改变方面，可行血管超声、自身
免疫全套检查，以了解有无血管内皮损伤；同时应检查各项凝血因子、抗凝因子、纤溶和抗纤溶因子，以及骨髓穿刺检查，协助明确有无血液成分改变或克隆增殖性疾病。
输血科王学锋主任医师：经检查后发现，该患者PLT计数波动于700×109/L～900×109/L，骨髓穿刺检查提示PLT成簇或成堆可见，并排除骨髓增生性疾病，临床排除脾脏切除、溶血性贫血、急性失血等继发性PLT增多因素，骨髓基因检测中发现JAK2基因V617F突变；上述特征符合原发性PLT增多症的诊断标准。目前，原发性PLT增多症、腹腔多发动脉栓塞诊断明确。建议使用阿司匹林抗PLT、低分子肝素抗凝治疗；建议加用羟基脲降低PLT计数，并予以尿激酶溶栓治疗。该患者目前病情极为危重，溶栓治疗风险较大，需在治疗过程中严格监测血常规、凝血全套变化，并密切观察在治疗过程中是否出现皮肤黏膜、消化道或泌尿道出血的情况。
消化科王立夫主任医师：患者因慢性腹痛入院，根据既往病史与入院前后的实验室检查，考虑"胰腺结核"诊断明确。而临床中存在疑问之处在于患者腹痛急性加剧症状与初步诊断不完全相符，故需要谨慎排除其他导致腹痛的病因。在进一步的检查中最终明确患者除胰腺结核外同时存在由原发性PLT增多症引起的腹腔多发动脉栓塞，而后者才能真正解释为何患者存在刀割样腹痛，且在进食后与夜间加重。因此引起该患者腹痛的主要诊断为原发性PLT增多症所致的腹腔多发动脉栓塞，次要诊断为胰腺结核。因主要诊断较为凶险，需及时积极治疗，故尽早发现主要诊断有助于提高患者生存率，改善患者预后。该病例诊断难点在于同时存在两个引发腹痛的病因，故认真分析病史、仔细排查是提高诊断能力的关键。
来源：消化科空间 中华消化杂志
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