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发作性快动眼睡眠行为障碍（iRBD）是帕金森病、卢氏痴呆伴卢氏体痴呆和多系统萎缩的强大早期信号。这为直接观察前兆性神经退行性状态提供了一个前所未有的机会，并有可能进行神经保护性治疗的干预。对于未来的神经保护性试验，准确估计表型转化率并确定表型转化的潜在预测因子是至关重要的。本研究评估了一个大型多中心队列iRBD的神经退行性疾病风险和神经变性的预测因素。
我们结合了国际RBD研究组24个中心的前瞻性随访数据。在基线时，经多肌统计学证实的iRBD患者在没有帕金森病或痴呆的情况下进行了睡眠、运动、认知、自主神经和特殊感觉测试。然后患者进行了前瞻性随访，期间评估了痴呆和帕金森症的风险。用Kaplan-Meier分析估计了痴呆和帕金森症的风险。phenoconversion的预测因素用Cox比例危害分析进行评估，并对年龄、性别和中心进行校正。疾病改变试验的样本量估计采用时间-事件分析法计算。
总的来说，共招募了1280名患者。平均年龄为66.3±8.4岁，82.5%为男性。平均随访时间为4.6年（范围=1-19年）。从iRBD到显性神经退行性综合征的总体转化率为6.3%/年，其中73.5%的患者在12年的随访后转化为显性神经退行性综合征。异常定量运动检测[危险比(HR)=3.16]、客观运动检查(HR=3.03)、嗅觉障碍(HR=2.62)、轻度认知障碍(HR=1. 91-2.37）、勃起功能障碍（HR＝2.13）、运动症状（HR＝2.11）、DAT扫描异常（HR＝1.98）、色觉异常（HR＝1.69）、便秘（HR＝1.67）、REM失弛缓症（HR＝1.54）、年龄（HR＝1.54）。性别、白天嗜睡、失眠、失眠、躁动不安腿综合征、睡眠呼吸暂停、泌尿功能障碍、正位症状、抑郁症、焦虑症、焦虑症或神经实质超声检查无显著的预测价值。在预测性标志物中，只有认知变量在基线时转化为原发性痴呆与帕金森症的患者与帕金森症患者在基线时有差异。确定性神经保护性试验的样本量估计每组142至366名患者。这项大型多中心研究记录了从iRBD到显性神经退行性综合征的高表型转化率。
总之，我们的研究结果提供了预后标志物的相对预测价值，可用于对患者进行神经保护性试验的分层。
原始出处：
Ronald B Postuma, Alex Iranzo, et al., Risk and Predictors of Dementia and Parkinsonism in Idiopathic REM Sleep Behaviour Disorder: A Multicentre Study. Brain. 2019 Mar 1;142(3):744-759. doi: 10.1093/brain/awz030.
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