患者为一名63岁的患有慢性阻塞性肺疾病(COPD)的男子,因发热、呼吸急促和神志不清到急诊就诊。他有6个月的疲劳、厌食和体重减轻6.8公斤的病史,并接受了认为是导致COPD恶化和肺炎症状的治疗。他没有咳嗽、咯血或近期旅行的报道。
患者的温度为39.3°C,呼吸频率为每分钟32次,而他在吸氧6L时的血氧饱和度为91%。实验室检查发现血小板计数为99000/立方毫米(参考范围160000至370000)和铁蛋白水平为17189ng/ml(参考范围22至275)。胸部计算机断层扫描发现两肺均出现肺部混浊,无结节或空化现象。痰的革兰氏染色阴性,痰与血液细菌培养也为阴性,干扰素γ释放测定结果不确定。
考虑到进行性血小板减少,铁蛋白水平升高和难治性败血症,需进行骨髓活检。活检显示有吞噬细胞作用(图A; Wright-Giemsa染色),以及非干酪性肉芽肿,带有耐酸杆菌(图B,箭头; Ziehl-Neelsen染色)。用骨髓穿刺液和痰液的DNA探针检查确定为结核分枝杆菌,并诊断为与弥散性结核相关的噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)。
患者入住重症监护室,开始抗结核治疗,但在就诊后55天死亡。
原始出处:
Michael Kessler,et al.HLH Associated with Disseminated Tuberculosis.N Engl J Med 2020;https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1910558