患者，男，36岁，ASAⅢ级，Mallampati IV级，因“双膝、双髋、腰背痛20余年，脊柱后凸伴活动障碍16年，身体屈曲折叠4年”入院。拟在全身麻醉下行“脊柱后路截骨矫形植骨融合椎弓根螺钉内固定术”。术前体格检查：身高66 cm，臂展175 cm，体重35.5kg，呈胸腰背部过伸度屈曲体位，头部埋于双膝之间（图1），心肺听诊未闻及异常。下颌关节前伸受限，头颈活动受限，开口度约两横指，屏气试验约60s。
图1 患者术前全身照和影像图。注：A，患者全身照；B，患者冠状位CT图像；C，患者侧位X光片；D，患者三维重建图像
肺功能提示：极重度混合性通气功能障碍，大、小气道气流重度受阻，气道阻力异常增高，气道传导下降，重度肺气肿，弥散功能、通气储备功能重度降低，肺功能极重度受损。血常规提示轻度贫血，凝血常规正常，ECG正常。患者入室后常规监测HR、NIBP、SpO2及体温。术前NIBP130/80mmHg，HR80次/分，SpO2 99%。静脉给予患者戊乙奎醚0.3mg、甲基强的松龙40mg、羟考酮3mg，同时10min内静脉泵注右美托咪定负荷量0.5μg/kg，维持量0.2μg·kg－1·h－1。因患者右膝阻挡，故于患者左侧行超声引导下颈内静脉穿刺置管。同时行左桡动脉穿刺置管，行脉博轮廓连续心排量（pluse indicator continous cardiac output，PICCO）监测。
口咽部及环甲膜穿刺以1%丁卡因表面麻醉后，经纤维支气管镜引导下行气管插管，VT300～340ml，RR18～22次/分，新鲜气流量2L/min，FiO2 50%，维持PETCO2 35～45mmHg。麻醉维持为血浆靶控输注丙泊酚、瑞芬太尼及维持剂量右美托咪定，维持BIS值50～60，根据PICCO监测进行液体治疗及给予
血管活性药物，采用保温毯对患者进行加温治疗，维持膀胱温36.0～37.0℃。同时监测患者体感诱发电位（SEP）及运动诱发电位（MEP）。
术中采用回收式自体输血治疗。手术采用侧卧位进行。当手术主要步骤结束后开始唤醒，此时停止输注丙泊酚及瑞芬太尼，仅静脉以右美托咪定维持。待BIS＞75后进行唤醒，患者根据指令准确活动双下肢，唤醒时间约15min。术中总出血量4000ml、尿量900ml，输入晶体液2750ml，胶体液1100ml，红细胞14.5U，新鲜血浆900ml，自体血400ml。手术时间约330min，麻醉时间约460min，术中切口长约30 cm。
手术结束12min，患者恢复自主呼吸，30min意识、肌张力均恢复正常，40min拔除气管导管。术后给予患者静脉自控镇痛：羟考酮50mg+托烷司琼10mg+生理盐水100ml，无背景剂量，单次注射量4ml，锁定时间5min，4h锁定量20ml。
讨论
强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis，AS）是一种以中轴关节慢性炎症为主要病变的慢性进展性风湿疾病。其特征为肌腱、韧带附着点风湿样改变，随着病情进展炎性病变由关节韧带逐步蔓延至关节，最终导致骨性强直，脊柱前屈、后伸、侧弯或旋转活动受限，晚期合并严重的脊柱胸腰椎后凸畸形，严重影响患者生活质量。对于AS患者的术前需要详细的病史采集和体格检查，评估重要脏器的功能，了解手术方式。
（1）该患者入院后进行了长达6个月的术前准备工作，包括：逐日增加平地运动时间，吹气球训练，服用本院配置的营养套餐等，到术前1周，患者与入院时比较，体重已由30kg增加至35.5kg；
（2）在术前1d进行超声引导下颈内静脉穿刺，由于患者的双侧股静脉及右颈内静脉均无法暴露，仅左侧颈部可以暴露，但是超声探头的放置和穿刺针的进针方向均受限，第1次穿刺误伤动脉而失败，1周后第2次做了穿刺的改进：①放弃ARROW的穿刺针，改用20G的
血管穿刺针，便于置管；②使用压力延长管接在穿刺针后再带注射器，避免穿刺针直接连接注射器而影响进针方向；③使用新生儿穿刺套件内的细钢丝作为引导导丝；④针对非血管正上方、斜轴的超声引导，穿刺前做了三维结构图并确定了穿刺点和进针角度，第2次穿刺顺利成功；
（3）右美托咪定+羟考酮程序镇静镇痛下配合表面麻醉纤支镜引导下气管插管，
临床效果满意；
（4）术中监测包括有创动脉血压、心排量、每搏变异度、膀胱温、麻醉深度、体感诱发电位及运动诱发电位等，术中备两个体表加温仪及自体血回收机；
（5）全凭静脉麻醉避免恶性高热；
（6）靶控输注丙泊酚和瑞芬太尼维持麻醉保证唤醒质量；
（7）患者体重低，手术时间长，失血量较多，术前备血充分，术中备好血管活性药及抢救药，积极成分输血，术中监测凝血功能；
（8）唤醒过程，停用丙泊酚及瑞芬太尼，仅以右美托咪定维持，待BIS＞75即可唤醒；
（9）严格计算麻醉药的用量，术后积极拔除气管导管。
综上所述，极重度脊柱畸形矫形手术的麻醉管理是一项极具挑战性的工作，术前详细的麻醉计划、术中全面的监测和调控以及必要的临床技能改进都是必不可少的。
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