早期发病的痴呆症是指发生在65岁以下患者的痴呆,且人们对早发的路易体痴呆(DLB)了解甚少。为了研究区分早发DLB(发病和诊断年龄<65岁)与晚发DLB(发病年龄≥65岁)以及早发阿尔茨海默病(AD)痴呆的临床特征。来自新加坡的学者开展了相关研究。
这是一项回顾性病例对照研究,研究对象是2005年1月至2017年7月在国家阿尔茨海默病协调中心数据库中登记的病理证实的DLB或AD患者。在入选时符合全因性痴呆标准的患者(n = 1152)中,选择了那些在死后得到AD(n = 848)或DLB(n = 218)病理诊断的患者。主要结果和措施评估了痴呆症的最初病因学诊断和最终病理学诊断之间的一致性,以及死亡时间。
结果共有542人被分为早发AD(n = 363;平均[SD]年龄,53.0[5.8]岁;208[57.3%]男性)、早发DLB(n = 32;平均[SD]年龄,57.9[3.2]岁;23[71.9%]男性)和晚发DLB(n = 147;平均[SD]年龄,73.5[5.5]岁;103[70.1%] 男性)。早期发病的DLB在临床上有16人(50%)被误诊。
预测早发DLB的诊断比早发AD的诊断更准确的特征包括视觉幻觉(15 [46.9%] vs 42 [11.6%])、迟钝(23 [71.9%] vs 95 [26.2%])、淡漠(23 [71.9%] vs 189 [52.1%]),以及在认知和行为症状之前的运动恶化(7 [21.9%] vs 6 [1.7%])。晚期DLB有更多的失忆特征,但这是由较高比例的新皮层神经元斑块和弥漫性斑块(经常出现在79[53.7%] vs 8[25%])所造成的,而不是在早发DLB中看到。
本研究发现,早发DLB具有区别于早发AD的临床特征,而晚发DLB的特征与AD共病的高负担有关。
参考文献:
Clinical Manifestations of Early-Onset Dementia With Lewy Bodies Compared With Late-Onset Dementia With Lewy Bodies and Early-Onset Alzheimer Disease. JAMA Neurol. Published online May 23, 2022. doi:10.1001/jamaneurol.2022.1133
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