1.病例资料
患者男性，48岁，因间断反复头痛30余年，在当地医院行头颅CT，发现右颞顶叶高密度
血管影，头颅MRI示
血管流空影，见图1、2。后在首都医科大学宣武医院行DSA检查，明确
诊断软脑膜动静脉瘘，供血动脉分别为右大脑中动脉、右大脑后动脉、左侧大脑前动脉，见图3～5。
瘘口处静脉囊状扩张，通过皮层静脉向矢状窦引流。手术过程:首先选择流量小的供血动脉，使用Magic微导管从右侧大脑后动脉、大脑前动脉超选择到靠近瘘口处打胶，最后从右侧大脑中动脉使用球囊导管降低血流量后打胶栓塞，复查造影动静脉瘘消失，见图6～8。栓塞剂为50%浓度的Glubran胶。术后患者出现左侧肢体轻偏瘫，肌力III级，复查头颅CT及MRI示右顶叶皮层水肿，引流静脉内
血栓形成，见图9、10。
临床予以低分子肝素抗凝治疗，出院时肌力IV级。
2.讨论
颅内软脑膜动静脉瘘（pial arteriovenous fistulas，pAVFs）也被称为非Galen静脉脑动静脉瘘，是一种少见的脑血管畸形，占所有脑血管畸形的1.6%，常见于婴幼儿，成人少见。pAVFs由颅内动静脉不通过血管团直接沟通形成，有1条或多条直接供血动脉，1条引流静脉，无畸形血管团。pAVFs和动静脉畸形（arteriovenous malformations，AVMs）及硬脑膜动静脉瘘血流构筑有明显不同。动脉来源于软膜、皮层动脉，无畸形血管团。pAVFs曾经被认为是AVMs的一种，后来的研究表明，pAVFs的血管构筑特点、
临床表现以及治疗均和AVMs不同。
pAVFs供血动脉直接引流入单根静脉导致的高流量的血流动力学变化，使得静脉扩张、迂曲，类似尿毒症透析患者的人工造瘘过程，甚至形成血流相关性动脉瘤。脑血管造影是
诊断本病的金标准，可以明确供血动脉、引流静脉、静脉引流方向，瘘口大小以及可能存在的危险血管吻合，并能测量血流速度和压力。pAVFs形成原因有外伤性、医源性和先天性。
大部分为先天性，许多患者直到成年后出现出血、头痛、颅内压增高时才得到诊断。pAVFs形成机制不明，假说有
胚胎发育时期血管发育异常，以及由血管生长因子和细胞因子参与的异常血管生成。pAVFs患者常合并先天性遗传性血管病。常见的临床表现包括:充血性
心衰、
癫痫、脑出血、头痛、神经功能缺损、占位效应、神经系统功能缺损等。新生儿中因pAVFs可导致心衰。pAVFs通常需手术治疗，自发性的闭塞较为罕见。因pAVFs潜在的致命性出血风险，故即使无症状也需要治疗，治疗方式有血管内介入和开颅手术。AVMs的手术治疗需完全切除畸形血管团，否则存在较高出血风险。pAVFs最初的手术方式也是参照AVMs，结扎供血动脉和引流静脉，并切除迂曲扩张的静脉。
Hoh等报道，断开动静脉瘘的连接即可治愈该疾病而无需完全切除瘘的血管结构，认为血管内治疗是一种简单安全的选择，但对多支血管供血和高流量时存在困难。对于位置表浅，开颅手术易达到的可选择开颅手术治疗。若pAVFs位于重要的脑功能区、病变位置深在，通常选择介入治疗。对巨大引流静脉曲张并有周围钙化导致占位效应的病例，可选择手术切除。开颅手术对于血管内治疗残留瘘的治疗提供了一种补充。Wang等的研究表明，开颅手术较血管内治疗有更高的治愈率。常用的栓塞材料有ONYX胶、NBCA胶、球囊、弹簧圈等。对于流速快、流量大的瘘，预先使用弹簧圈或球囊阻断部分血流后再进行胶的栓塞。
Glubran作为一种改良的丙烯酸酯类胶，聚合时间60～90s，为均匀弥散栓塞提供了宝贵的时间窗，并可降低黏管的风险。Glubran具有毒性低、弥散性好、聚合速度可调节的优点，是目前国内外正推广应用的一种黏附性液体栓塞剂。考虑到Onyx胶浓度相对固定，并难以只停留于瘘口，易闭塞扩张的静脉端，使术后静脉端的占位不能吸收、消失，因此本研究未尝试Onyx胶栓塞，采用Glubran胶栓塞瘘口，术中根据血流速度、球囊临时阻断等因素，使用碘油调节Glubran胶的浓度，取得了良好的治愈效果。和AVMs术后血流动力学改变类似，高流量的血流突然阻断，可导致临近正常脑组织的高灌注，即正常灌注压突破。
术后另一常见并发症为皮层正常引流静脉血栓形成，因皮层引流静脉可汇入到pAVFs的引流静脉，术后影响皮层静脉回流受阻，术后使用肝素抗凝治疗。本例患者术后肌力下降，头颅MRI可见引流静脉内血栓形成，中央沟附近的皮层水肿，故考虑皮层静脉引流受阻是导致肌力下降的原因。pAVFs血管构筑相对简单，治疗的关键是阻断瘘口，无需切除血管结构，Glubran胶可取得良好的栓塞效果，但对于多供血、高流量的pAVFs，手术难度及术后并发症均增加。
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来源：安徽医学
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