颅内镜像动脉瘤是颅内多发动脉瘤的一种特殊类型,指颅内两侧对称位置发生的动脉瘤。镜像动脉瘤多发生于颈内动脉系统,椎基底动脉系统很罕见,国内外文献鲜有报道。本文报道1例破裂出血的椎动脉(VA)镜像夹层动脉瘤,并进行文献复习。
患者男,34岁,因“突发剧烈头痛,恶心4h”入院。患者无发热,无意识障碍,无肢体活动障碍及抽撞。体检:体温36.5°C,血压192/104mmHg,脉搏114次/分,神志清,呼唤睁眼,对答切题,肢体按吩咐动作,GCS
评分:14分。双侧曈孔等大等圆,光反射存在,面纹对称,伸舌居中。颈有抵抗,Kerning征阳性。四肢活动可,肌力V级,肌张力对称,病理征阴性。CT示蛛网膜下腔出血,DSA示双侧VA对称位置夹层动脉瘤,右侧的瘤体约6mm×8mm,且累及右侧小脑后下动脉(PICA)起始部,左侧瘤体约2mm×3mm,左侧PICA不显影。根据影像学结果,
诊断为破裂VA镜像夹层动脉瘤。
治疗策略:拟行
血管内介入治疗,术前2h顿服氯吡格雷300mg、拜阿司匹林300mg。因这个病例的CT图像显示蛛网膜下腔出血基本是对称的,只能根据DSA图像判断右侧形态较大的动脉瘤为责任动脉瘤可能性大,故考虑予以一期
血管内介入治疗双侧动脉瘤较为稳妥。治疗右侧PICA-VA型动脉瘤时需保护好PICA,先把支架植入PICA-VA,
再栓塞动脉瘤及闭塞载瘤动脉。左侧行支架辅助弹簧圈栓塞动脉瘤。
治疗经过:手术在全身麻醉插管下进行。Seldinger法穿刺右股动脉,置入6F导管鞘,全身肝素化。
(1)右侧夹层动脉瘤治疗:导引导管在导丝引导下插入右VA,选择合适的工作位作路径图,经过反复尝试,输送PROWLERSELECTPlus支架导管置于右PICA,Headway17微导管超选入动脉瘤腔,先选择HydroCoil10HydroSoft-Helical弹簧圈(美国MicroVention公司)5mm/20 cm2枚、4mm/10 cm2枚及3mm/8 cm 1枚填入动脉瘤腔,此时造影发现右PICA几乎不显影,遂暂停继续填塞弹簧圈,选择Enterprise头端无导丝支架4.5mm×22.0mm(强生Codman)自支架导管送入右PICA后释放并解脱,支架尾端置入动脉瘤近端右侧VA内,造影见右PICA血运通畅。动脉瘤腔内继续填入2mm/6 cm2枚弹簧圈,造影见动脉瘤致密栓塞,右PICA血运通畅,动脉瘤远端右VA不显影。
(2)左侧夹层动脉瘤治疗:导引导管在导丝引导下插入左VA,选择合适的工作位作路径图,输送Headway21支架导管越过动脉瘤置于远端VA内,Headway17微导管超选入动脉瘤腔。先选择LVIS支架45mm×20.0mm(法国MicroVention公司)经支架导管送入并释放,支架两端跨越动脉瘤。再选择HydroCoil10HydroSott-Helical弹簧圈2mm/4 cm、15mm/4 cm各1枚经动脉瘤内微导管填入,造影见左VA夹层动脉瘤栓塞致密。治疗后造影可见双侧动脉瘤位置对称,呈镜像表现。
治疗结果:术后患者恢复满意,复查CT血肿吸收后出院休养,无后遗症。
2.讨论
颅内镜像动脉瘤是颅内多发动脉瘤的一种少见特殊类型。对于颅内镜像动脉瘤,先天性因素是重要的影响因素。在家族性、有血缘关系特别是孪生子脑动脉瘤患者中镜像动脉瘤的发生率为65%~70%,而普通、非家族性脑动脉瘤患者中其发生率仅为21%。VA镜像动脉瘤
临床很罕见,文献报道在VA夹层动脉瘤中所占比例不足10%。镜像夹层动脉瘤的形成机制目前仍不清楚,可能在
胚胎期头部血管形成过程中,具有缺陷的
胚胎细胞双侧对称分布,随着时间的推移,这些具有明显缺陷的脆弱的内皮细胞由于慢性炎症、动脉硬化等因素可表现出症状。
VA夹层动脉瘤壁很薄弱,易破裂出血,临床以蛛网膜下腔出血为最常见首发症状,而且再出血率很高。文献报道,未行治疗的VA夹层动脉瘤再出血率是30.0%~71.4%,而二次出血的病死率高达46.7%。因此,对于这类病例应该积极手术或介入治疗。而破裂出血的双侧VA夹层动脉瘤对患者的危害性更高,一期同时治疗可能更为稳妥。
在镜像多发动脉瘤治疗中,判断哪一个是破裂的责任动脉瘤非常关键。主要根据动脉瘤的形态、大小及出血部位、血管痉挛等因素来判断。本例患者CT图像显示蛛网膜下腔出血基本是对称的,只能根据DSA图像判断右侧形态较大的动脉瘤为责任动脉瘤可能性大。Zderkiewicz等发现,在判断责任动脉瘤时,目前所有的检查手段(包括神经系统检查、CT、DSA和术中评估)的正确率只有72.16%。另外,一侧VA夹层动脉瘤治疗后导致血流动力学的改变,也可能增加对侧动脉瘤出血的风险。为避免发生致命的再出血,选择一期血管内介入治疗双侧VA夹层动脉瘤是较好的治疗方案。对于未破裂的双侧VA夹层动脉瘤,一期手术可能还有争议,特别对于一侧行载瘤动脉闭塞的患者,如另一侧VA支架内
血栓形成,则患者死亡的风险将明显增加。
随着血管内治疗技术和介入材料的进步,血管内介入治疗已成为治疗VA夹层动脉瘤的重要方法。虽然有关VA夹层动脉瘤的治疗报道越来越多,但其最佳治疗手段仍存在一定的争议,特别是对破裂VA夹层动脉瘤累及PICA起始部的病例一直是治疗的难点,报道的治疗方法有动脉瘤近端VA闭塞、单纯支架植入、支架辅助弹簧圈疏松填塞等。这些方案虽然能保护好PICA,但均不能达到动脉瘤致密栓塞的结果,仍有再破裂出血的可能。本例患者右侧VA夹层动脉瘤累及PICA起始部,治疗时先支架导管置入PICA,弹簧圈栓塞动脉瘤腔尽可能挤压闭塞VA,造影发现PICA已不显影,再送入支架并释放,使支架自膨撑开PICA恢复血运,此时VA仍出现部分血运,再填入弹簧圈使VA闭塞,达到既保护PICA又致密填塞动脉瘤的目的,避免动脉瘤再破裂出血可能。
总之,对破裂的VA夹层动脉瘤,为防止再出血及继发的高病死率,必须进行积极的有效治疗。对于临床罕见的VA镜像夹层动脉瘤可主张一期血管内治疗。对于累及PICA起始部的夹层动脉瘤,我们选择PICA-VA置入支架后栓塞动脉瘤,达到既保证PICA血运,又能致密填塞动脉瘤的目的,取得良好效果。
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来源:江苏医药
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