骨促结缔组织增生性纤维瘤（DFB）也称为骨韧带样纤维瘤或骨成纤维性纤维瘤，因在
组织学和生物学上与软组织硬纤维瘤相似，故也称骨硬纤维瘤。由Jaffe于1958年首次报道，目前国内外文献报道约280例，DFB的全球年发病率为2-4/100万，现报道解放军联勤保障部队第九四0医院2017年12月收治的1例肋骨骨促结缔组织增生性纤维瘤。汇报如下：
病例介绍
患者，男，26岁，主因左侧胸壁间歇性疼痛7年余于2017年12月21日收住。患者缘于7年出现左腋中线近第9肋骨处疼痛、呈钝痛、间断性发作。胸部CT：左侧第9肋节段性膨胀增粗，皮质变薄，内缘不光整，髓腔内见软组织影，密度稍低于肌肉组织（见图1）。骨扫描：全身骨显像示左侧肋骨（8、9）处病变。术前血常规、肝肾功能均未提示异常。肿瘤标记物CYP21轻度升高。术前
诊断：肋骨占位，于2017年12月26日行肋骨部分切除术。术中探查见：左侧第9肋骨骨质破坏，宽大畸形不规则，触之质软，其内可见淡黄色液体渗出。术后病理：肉眼见：可见白色骨组织，大小约6×3.5×1.5CM。显微镜下见：肿瘤主要由增生的梭形细胞级大量胶原纤维组成，部分区域玻璃样变性，细胞异型性不明显，未见核分裂（见图2）。
免疫组化：Vimentin（+），actin（+），Ki67（index10%），SMA（+），S100（-），CD34（
血管+），CD68（散在+）。结合影像学和病理及
免疫组化，
诊断为：（左侧第9肋骨）骨促结缔组织增生性纤维瘤。
讨论
骨促结缔组织增生性纤维瘤是由高分化的肌成纤维细胞和丰富的胶原组织构成的一种罕见的纤维母细胞瘤,占所有原发性骨肿瘤的发生率为0.1%-0.3%。目前对该疾病的发病病因不明，发病年龄在20个月-75岁已有报道，多见于30岁以下，发病率无明显性别差异。骨促结缔组织增生性纤维瘤可发生于全身骨头的各个部位，但以下颌骨（22%）最多见，其次为股骨（15%）、骨盆（13%）、桡骨（12%）和胫骨（9%）等。
临床表现无明显特异性，多以局部疼痛和肿胀，少数以病理性骨折为主要表现。DBF在X线片上多表现为病变区界限清楚的、硬化的边缘溶骨性病变。分为囊样型、溶骨型、小梁型、骨旁型等类型，本文符合囊样型；CT上多表现为与肋骨长轴平行的局部溶骨性破坏，囊性或膨胀性改变，病变区被软组织密度所替代，肿物密度均匀，肿物内无钙化，若病变生长于长骨者软组织病灶内可见点状钙化影。MRI上表现为正常骨皮质信号消失，软组织信号出现，T1WI显示病灶与肌肉组织呈等信号或低信号；T2WI显示病灶为不均匀高信号，DWI呈明显高信号；由于瘤体内
血管较少，增强扫描内部无明显强化，边缘可环形强化。本文中DFB发生于肋骨非常罕见，仅有少数个案报道。同时考虑DFB的
临床症状与影像学表现无明显特异性，故需与其他类型的肿瘤相鉴别。X射线、CT和磁共振成像(MRI)通常用于确定肿瘤的范围和严重程度，而病理检查仍是其诊断的金标准。
DFB的诊断依赖于病理和免疫组织化学。肿瘤直径约2-6CM，差异较大，肿瘤呈灰白色，质地坚韧，界限不清，病灶周围可见骨皮质破坏；显微镜下：肿瘤由梭形成纤维细胞、肌成纤维细胞和胶原纤维组成。但这3种成分在不同肿瘤或同一肿瘤部位分布不均匀。免疫表型分析显示DFB具有与侵袭性纤维瘤病相同的特征，包括b-catenin(核阳性)和vientin表达，而desmin，S-100，CD34和MDM2的表达为阴性。骨DF的病因及发病机制目前尚不明确，目前多认为与外伤、体内激素、染色体改变等相关。荧光原位杂交（FISH）分析显示：8号染色体三体畸形及20号染色体选择性畸变，推测三者具有相同的发病机制；有文献报道提示骨DF存在11q13断点，涉及11与19位点的重排。
骨促结缔组织增生性纤维瘤可以与以下的疾病的鉴别：⑴骨纤维肉瘤：恶性肿瘤，多见于10—60岁男性，好发于长骨干骨骺端或干骺端偏向骨干部，可侵犯骨骺，以股骨下端及胫骨上端多见，肱骨、髂骨、骶骨均可出现。临床主要表现为局部疼痛和肿胀，少数会发生病理性骨折。影像学特征为溶骨性病变，主要为穿透性或虫蚀样，无硬化缘，常有骨皮质破坏和软组织肿块。与DF相比，纤维肉瘤为穿透样破坏，并有较宽的移行带，但二者在
组织学上很难鉴别。⑵纤维结构不良：多见于30岁以下的
儿童及青少年，无性别差异。多位于骨干和干骺端偏骨干的髓腔内，多见于股骨、胫骨、颅骨、肋骨、骨盆。临床主要表现局部疼痛、肿胀、压痛和跛行，少数会发生病理性或应力性骨折。影像学特征为边缘清楚的发生于长骨骨干或颅骨、肋骨、骨盆的溶骨性（磨砂玻璃样）或混合性病变，其外周硬化缘厚度不一，偶尔可见内骨膜贝壳样受侵和轻度骨膨胀。⑶非骨化性纤维瘤：良性肿瘤，好发于10-20岁青少年，发生率占原发性骨肿瘤的3%，男性稍多于女性。本病发病缓慢，症状轻，可有局部酸痛和肿胀。多见于胫骨、股骨、腓骨、脊柱、颅骨。影像学特征为偏心生长，有贝壳样边缘和硬化缘，非骨化性纤维瘤的假性骨小梁更倾向于曲线生长。⑷骨巨细胞瘤：又称破骨细胞瘤，好发于20-45岁的青年，发病率占原发骨肿瘤的4%-5%，男性稍多于女性。好发于长骨干骨骺端或干骺端偏向骨干部，可侵犯骨骺，以股骨下端及胫骨上端多见，桡骨、肱骨、骶骨和脊柱均可出现。临床表现主要为局部疼痛、肿胀、压痛，可有邻近关节的活动，少数会发生病理性骨折。影像学特征为溶骨性病变，二者均可侵犯骨骺，但骨巨细胞瘤的骨破坏更圆，而骨促结缔组织增生性纤维瘤更椭圆。⑸动脉瘤样骨囊肿：好发于5-20岁的
儿童和青少年，发病率占原发骨肿瘤的1%，无性别差异。好发于长骨干骨骺端并呈偏心性生长，以股骨、胫骨、肱骨多见，骨盆和脊柱均可出现。临床表现主要为局部疼痛、肿胀、少数会发生病理性骨折。影像学特征为明显膨胀的多房性地图样溶骨性病变，边缘清晰，但少有或没有硬化缘。与梭状促结缔组织增生性纤维瘤相比，多为偏心生长并呈“气球样”膨胀。
DFB在WHO（2002）骨肿瘤分类中被定义为良性骨肿瘤，生长缓慢，但局部侵袭性强，易复发。DFB的治疗以手术治疗为主，肿瘤的切除范围是病变局部刮除术或病变广泛的局部切除，行病变局部刮除术，术后复发率为55%-72%；行病变广泛的局部切除术，术后复发率为17%。考虑肿瘤的局部侵袭强，建议进行广泛的局部手术切除。但广泛的局部手术切除和高复发率可能会影响病变区域的功能障碍。选择切除区域时应考虑多种因素。因此，如肿瘤发生于腓骨、尺骨和肋骨等部位时，选择广泛的局部手术切除。如肿瘤发生长骨干部位时，选择病变局部刮除术，若行广泛的局部切除则导致功能障碍，故对重建肢体功能提出了更高的要求。目前可以采用骨水泥填充病灶刮除留下的瘤腔，特别是较大不规则瘤腔，可恢复骨强度，可早期锻炼，改善肢体功能。放射治疗在保守手术(如延长刮除)后作为辅助可能是重要的。目前文献报道的肿瘤术后最长复发时间为术后8年，无肿瘤转移。因此无论选择何种手术方式，均需要术后的长期随访，监测肿瘤是否复发，考虑肿瘤的复发率高，故随访时间应大于3年。
原始出处：
来源：江西医药
版权声明：
本网站所有注明“来源：梅斯医学”或“来源：MedSci原创”的文字、图片和音视频资料，版权均属于梅斯医学所有，非经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，授权转载时须注明“来源：梅斯医学”。本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的，且明确注明来源和作者，不希望被转载的媒体或个人可与我们联系，我们将立即进行删除处理。同时转载内容不代表本站立场。
在此留言
0
