背景
有研究数据表明严重的α-1-抗胰蛋白酶缺乏症（AATD）与肝病的发生率显着相关。目前尚未确定AATD相关肝病的生物标志物，其进展方式以及
预防措施。本研究的目的是分析严重AAT缺乏（PiZZ）患者的肝病风险的发生率。
方法
研究人员调查了瑞典国家卫生数据库，从中纳入与AATD相关肝病的患者的
临床资料，并进行相关分析。
结果
共有1595名AATD相关肝病的患者被纳入研究分析。平均随访时间为12。其中在1123名个体中获得了两次以上的肝功能检查（LFT）结果，其中26％（n= 290）在随访期间存在重复升高LFT指标。任何肝脏疾病的患病率为10％（n= 155）。7％的个体（n= 116）发生肝硬化，肝细胞癌的发生率为2％（n= 29）。肝病发病的平均年龄为61岁。在多变量分析中，男性，50岁以上的年龄，反复升高的LFT，肝炎病毒
感染和
糖尿病的
诊断与成年期患肝病的风险增加相关（p<0.01）。
结论
成人α-1-抗胰蛋白酶缺后的肝病患病率为10％。年龄超过50岁，男性，反复升高的肝酶，肝炎和
糖尿病的存在是发展肝脏疾病的风险因素。
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