1.病例
男，10岁。因发现右侧会阴部包块1+年就诊。查体：右侧会阴部至臀部扪及一大小约4 cm×5 cm×10 cm质软包块，边界不清，无压痛，活动度差，局部皮肤无红肿、无破溃。MRI平扫及增强扫描示：右侧会阴部至臀部皮下脂肪层内见团块状异常信号影，最大层面大小约9.8 cm×3.6 cm，边缘不清，T1WI呈等、低混杂信号，T2WI呈高信号，其内见迂曲走行的管状影，增强后肿块呈明显不均匀强化（图1~4）。
诊断：倾向于脉管源性病变，
血管瘤可能。
图1MRI轴位T1WI示病灶呈等、低混杂信号，边缘不清。图2MRI轴位抑脂T2WI示病灶呈高信号。图3MRI冠状抑脂T2WI示病变范围为右侧会阴至臀部，其内见迂曲走行的管状影。图4增强扫描呈不均匀明显强化。
手术所见：右侧会阴部至臀部不规则肿块，大小约8 cm×5.5 cm×2.8 cm，多块，灰黄色，质韧，边界尚清，无明显包膜。镜检：病灶内见成熟脂肪组织、纤维组织及原始间叶组织交错构成，比例不一，并可见增生的
血管（图5）。病理
诊断：婴儿纤维性错构瘤。
图5镜下：病灶内见脂肪组织、纤维组织及间叶组织、脉管等（HE）。
2.讨论
婴儿纤维性错构瘤（Fibrous hamartoma of infancy，FHI）是一种发生于婴幼儿皮肤软组织的
胚胎发育不良或错构瘤性间叶源性肿瘤，好发于腋窝、上臂、肩部、大腿、腹股沟区等部位。该病属于罕见病种，多发生于2岁以内婴儿，约25%发生于出生时，如本例发生于10岁
儿童更为罕见。FHI的确诊主要依赖病理检查，影像表现特异性低，目前国内缺乏FHI的影像学报道。本文报道FHI的影像表现，旨在提高影像诊断医师对该病的认识。
陆方等报道，婴儿纤维性错构瘤的CT主要表现为不均匀密度的肿块，无包膜或包膜不完整，内可含软组织、脂肪及
血液密度，边界可不清，增强扫描后呈不均匀强化。相较于CT，MRI由于其软组织高分辨力及对脂肪的高度敏感性，且无电离辐射，被认为是诊断FHI的最理想的影像方法。FHI在MRI上表现为皮下软组织内质地不均匀、无明显包膜的异常信号肿块影。
组织学上，FHI是由富含胶原的纤维组织、富含粘液基质的原始间叶细胞及成熟脂肪组织构成，MRI信号随其组成成分比例的不同而有差异。当肿瘤以纤维成分为主时，T2WI上病灶信号较低；当肿瘤内富含粘液基质时，T2WI信号较高；肿瘤内脂肪成分则可以通过抑脂序列明确。目前报道的FHI多以混杂信号或密度为主，增强后呈不均强化，缺乏特异性。
鉴别诊断：
①血管瘤：多数血管瘤在MRI上呈长T2信号，边界清楚，可见供血动脉及迂曲扩张的引流静脉，增强后呈明显强化。本例FHI在MRI上可见迂曲管状影，因此误诊为血管瘤，但仔细分析图像，病灶强化程度不支持血管瘤诊断。发生于皮下的血管瘤可出现皮肤色素沉着，扪及波动感，超声上肿瘤内可探及丰富的彩色血流信号，而FHI多数没有皮肤色素沉积。因此，根据影像学表现及
临床体征，可助于两者的鉴别。
②脂肪纤维瘤：影像上脂肪纤维瘤与含质和原始的间叶细胞成分。
③婴幼儿肌纤维瘤病：多发，可侵犯皮下生长，成分上主要以纤维组织为主，而FHI以单发为主，且成分多样。
FHI缺乏特异
临床及影像学表现，其最终确诊依赖于术后病理学检查，但影像诊断对于肿瘤范围的确定以及良恶性的判断具有重要价值。对照病理结果仔细分析图像，肿瘤内的高、低混杂信号以及脂肪信号可提示肿瘤成分的多样化，通过信号的不同来推测病灶的组成成分，同时结合患儿的症状体征，能为影像诊断提供一些思路，帮助影像科医师做出正确的诊断。
原始出处：
来源：中国临床医学影像杂志
版权声明：
本网站所有注明“来源：梅斯医学”或“来源：MedSci原创”的文字、图片和音视频资料，版权均属于梅斯医学所有，非经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，授权转载时须注明“来源：梅斯医学”。本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的，且明确注明来源和作者，不希望被转载的媒体或个人可与我们联系，我们将立即进行删除处理。同时转载内容不代表本站立场。
在此留言
0
