S3指南：囊性纤维化肺部疾病——铜绿假单胞菌

囊性纤维化（CF）是最常见的常染色体隐性遗传性多系统疾病。德国至少有 8,000 人受到影响。该疾病是由囊性纤维化跨膜电导调节因子 (CFTR) 基因突变引起，导致氯离子通道 CFTR 功能障碍。这导致气道中上皮液膜的水合作用不足，从而减少粘膜纤毛清除率。

尽管 CFTR 调节剂疗法作为一种高效的因果性 CF 疗法已经使用多年，并且大多数患者已成年，但复发性和慢性呼吸道感染以及肺部病情恶化仍在继续发生。成年后就变得明显了 A。铜绿假单胞菌(PA)定植和慢性感染，导致肺功能进一步丧失。对于慢性 PA 感染的药物治疗有许多不同的治疗选择。

本 S3 指南规定了 PA 感染的循证诊断和治疗，以便为个体治疗决策提供指导。