种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病和严重蚊虫叮咬过敏的诊断和疾病严重程度测定标准

种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病(HV-LPD)和严重蚊虫叮咬过敏(SMBA)都是eb病毒(EBV)相关T/自然杀伤(NK)细胞lpd的皮肤形式，并且与慢性活动性eb病毒病(CAEBV)和EBV相关的噬血细胞淋巴组织细胞增多症(EBV- hlh)密切相关。HV- lpd进一步分为经典HV和系统性HV，前者是由ebv阳性γδT细胞介导的良性亚型，后者主要与ebv阳性αβT或γδT细胞相关，是另一种危及生命的亚型。绝大多数SMBA患者血液中ebv感染的NK细胞数量增加。HV-LPD和SMBA的临床症状常常在同一患者中重叠，并可能发展为更严重的疾病，相当于全身形式的CAEBV。为了明确HV-LPD和SMBA的疾病谱系，我们提出了诊断标准和疾病严重程度的判定标准。拟议的诊断标准与CAEBV及相关疾病管理指南2023中CAEBV和EBV-HLH的诊断标准一致。