《2018年英国胃肠病学会/英国PBC协作组原发性胆汁性胆管炎治疗及管理指南》推荐意见

原发性胆汁性胆管炎（ＰＢＣ，旧称原发性胆汁性肝硬化）是一种自身免疫性肝病，病理表现为免疫介导的胆道上皮细胞损伤、胆汁淤积和进行性纤维化，最终会进展至胆汁性肝硬化。发病机制可能与遗传和环境因素有关。ＰＢＣ 常见于５０ 岁以上的女性。男性、发病年龄较小（＜４５ 岁）和疾病终末期是预后不良的指标。越来越多的患者通过胆汁淤积相关的肝脏血清学指标联合抗线粒体抗体（ＡＭＡ）诊断ＰＢＣ，多数患者在诊断时尚未发展至肝硬化，因此改称为胆管炎更加准确。获批用于治疗ＰＢＣ的药物包括熊去氧胆酸（ＵＤＣＡ）、奥贝胆酸（ＯＣＡ）。ＰＢＣ 患者需终身随访。英国ＰＢＣ 协作组和英国胃肠病学会（ＢＳＧ）共同制订了此指南，为管理ＰＢＣ 患者提供详细的指导和建议。ＧＲＡＤＥ分级系统评估证据质量，将其分为高、中、低、极低；推荐强度包括强推荐和弱推荐。