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医学量表、计算器 / 消化 / 脂肪性肝病新的命名规则:代谢功能障碍相关脂肪变性肝病(MASLD)、MetALD

脂肪性肝病新的命名规则

脂肪性肝病新的命名规则

脂肪变性肝病亚分类
2023年3月,多个国际肝病协会(美国肝脏研究协会、欧洲肝病研究协会、拉丁美洲协会)在欧洲肝病年会上提出了新的命名脂肪变性肝病(steatotic liver disease,SLD)作为各种病因导致肝脏脂肪变的总称,并将其中代谢相关脂肪性肝病命名为“metabolic dysfunction-associate steatotic liver disease(MASLD)”。
代谢功能障碍相关脂肪变性肝病(MASLD)替代NAFLD,代谢性脂肪性肝炎(MASH)替代NASH。MetALD用来描述MASLD中的一个单独群体,即女性饮酒量140~350克/周和男性饮酒量210~420克/周的人群,MetALD这个名称体现一个连续的过程,从概念上讲,病症可以被视为以 MASLD 或 ALD 为主且在临床个体中会随着时间而发生变化。

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代谢功能障碍相关脂肪变性肝病(MASLD)
代谢功能障碍相关脂肪变性肝病(MASLD)诊断标准

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新的诊断标准取消了胰岛素抵抗的直接测量[如空腹胰岛素或胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)]这一指标,因为它们的复杂性、成本和实验室之间的可变性,优先考虑稳健且易于获得的临床标准和生物测量(表1)。此外,还去掉了高敏C反应蛋白(hs-CRP)。因此,诊断标准由原来的心血管代谢7项指标中符合2项,变为5种因素中符合1项。诊断界值也存在微小的差异,例如非亚种男性腰围的界限从≥102 cm降至>94 cm。
值得一提的是,MASLD的更名中有众多儿科学专家参与,提出了儿童MASLD诊断标准,见表2。儿童脂肪肝患者呈现快速增长的趋势,与成人在发病机制方面可能存在差异,儿童更容易受到遗传和环境因素的影响。儿童期疾病的发生和进展可能会增加长期发病的风险,儿童MASLD诊断标准的提出具有非常重要的现实意义。

代谢功能障碍相关脂肪变性肝病(MASLD)诊疗流程

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解释
患有脂肪变性并且符合图 4 中概述的任何一项心脏代谢标准的患者都可以诊断为MASLD。值得注意的是,诊断 MASLD 并不意味着不需要考虑 SLD 的其他原因,这对于儿童尤其重要,因为在应用 MASLD 诊断标准之前必须排除肝脂肪变性的其他原因,以确保双重病理不容忽视。
从基于排除任何其他肝病(即NAFLD)的定义转变为基于特定的,主要是心脏代谢危险因素(即MASLD)的定义具有潜在的局限性。首先,MASLD背后的关键代谢功能障碍是胰岛素抵抗,而所选的代谢危险因素并不能平等地预测胰岛素抵抗,例如舒张压和HDL-C与胰岛素抵抗仅只有微弱的关联。其次,在没有任何心脏代谢危险因素的年轻人中,可能会出现胰岛素抵抗和脂肪变性。
MetALD
MetALD定义及介绍
MetALD用于指代那些同时存在酒精使用障碍和代谢异常因素的肝脏脂肪变患者。MetALD,其酒精摄入量大于NAFLD/MASLD所允许的摄入量。尽管在酒精使用障碍的饮酒量方面仅给出了模糊的界限(女性每周消耗140~350 g,男性每周消耗210~420 g),但是该名称强调了这个特殊人群的存在,该人群也许具有更差的长期预后。饮酒量对肝脏的损害存在巨大的个体差异,因此,短期内在个体化诊断无法实现的情况下,给出模糊的饮酒量范围也许是惟一的解决办法。基于专家共同认识,对于每周饮酒量>350 g(女)或420 g(男)的患者,其肝脏结局主要由酒精损伤引起,代谢因素次之,因此将这部分患者独立出来,只要达到这个饮酒量的患者,无论其是否具有代谢风险因素,均诊断为酒精性肝病(alcoholicassociated liver disease,ALD)。
SLD三种其它类型的肝病
酒精相关性肝病(ALD)
ALD 的范围从脂肪变性和脂肪性肝炎到进行性纤维化、肝硬化和肝细胞癌 (HCC),包括酒精相关性肝炎 (AH) 的独特表现,以及更严重形式的急性慢性肝衰竭 (ACLF) .

图:酒精相关性肝病的疾病谱,HCC,肝细胞癌
ALD 的诊断需要通过患者报告或检测酒精生物标志物来识别慢性、有害的饮酒情况,并排除影响肝脏的其他疾病。应该承认,有害饮酒会加速其他肝脏疾病的进展,包括代谢功能障碍相关的脂肪肝病(MASLD)。患有早期 ALD 的个体可能没有症状,但患有脂肪变性或脂肪性肝炎以及早期纤维化。晚期 ALD 患者可能出现晚期纤维化,包括肝硬化、肝硬化并发症伴失代偿事件(腹水、肝性脑病、静脉曲张出血和 HCC),或伴有黄疸和/或 ACLF 的症状性 AH。通过持续戒酒来治疗酒精使用障碍(AUD)是预防疾病进展和改善 ALD 任何阶段长期预后的最有效策略。
特殊原因脂肪性肝病(specific etiology SLD)
一些药物也可能导致肝脏脂肪变性或脂肪性肝炎,或加重原有脂肪肝患者的病情。本次共识将药物性肝损伤导致的肝脏脂肪变归为特殊原因脂肪性肝病(specific etiology SLD)。2023年AASLD发布的“AASLD Practice Guidance on the Clinical Assessment and Management of Nonalcoholic Fatty Liver Disease”中,总结了导致肝脏脂肪变性和(或)脂肪性肝炎的药物以及其作用机制。胺碘酮会导致肝脂肪变性和脂肪性肝炎、磷脂变性和肝硬化;5-氟尿嘧啶分解代谢产物的积累会降低肝脏代谢脂质的能力;伊立替康可能诱导线粒体功能障碍和自噬受损诱发脂肪性肝炎;雌激素受体调节剂(如他莫西芬)会促进脂肪的从头合成,损害β-氧化导致脂肪变性和脂肪性肝炎;甲氨蝶呤会抑制线粒体电子传输链,破坏线粒体功能,损伤Hering管导致肝脂肪变、脂肪性肝炎和肝硬化;皮质类固醇通过多种机制促进肝脏脂肪变。
隐源性脂肪肝“cryptogenic SLD”
隐源性脂肪肝“cryptogenic SLD”,指那些没有代谢异常和已知病因的患者。另一个名称“可能的MASLD”(possible MASLD),没有出现在诊断标准中,仅在正文中提及。指现在没有代谢异常,但临床医生强烈怀疑代谢功能障碍的患者。这些患者可以进行HOMAIR、口服葡萄糖耐量试验(OGTT)来进一步判断。如果隐源性脂肪肝和可能的MADLS进展并达到MASLD诊断标准,则诊断可以修改为MASLD。
参考文献:
A multi-society Delphi consensus statement on new fatty liver disease nomenclature. J Hepatol. 2023 Jun 20:S0168-8278(23)00418-X. doi: 10.1016/j.jhep.2023.06.003
Jophlin LL, Singal AK, Bataller R, Wong RJ, Sauer BG, Terrault NA, Shah VH.ACG Clinical Guideline: Alcohol-Associated Liver Disease.Am J Gastroenterol. 2024 Jan 1;119(1):30-54. doi: 10.14309/ajg.0000000000002572
链接 NAFLD的SAF评分
非酒精性脂肪肝NAS积分
Ishak评分系统的纤维化评分
慢性肝病患者肝纤维化FIB-4指数
非酒精性脂肪肝(NAFLD)纤维化得分(NFS)
代谢相关脂肪肝病(MAFLD)纤维化得分(MFS)
非酒精性脂肪性肝炎患者的活动度和纤维化程度评估(FAST得分)

 


评论区 (1)
#插入话题
  1. 2024-02-17 侠胆医心 来自威斯康星

    普及新知识,#代谢功能障碍相关脂肪变性肝病##MASLD#)、#MetALD#,以后很多名称都得改了

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