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青少年系统性硬化症严重程度评分（J4S）
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青少年系统性硬化症严重程度评分（J4S）
适用于青少年系统性硬化症的严重程度评估
1.一般情况
正常（BMI≥基础值
Hb>11.5g/dL）
轻度（BMI<1%人群
Hb在10－11.4g/dL）
中度（BMI<2%人群
Hb在9－9.9g/dL）
重度（BMI<3%人群
Hb在7－8.9g/dL）
终末阶段（BMI<4%人群
Hb在<7g/dL）
2.血管
无雷诺现象
雷诺现象需血管扩张剂
指尖瘢痕
指尖溃疡
坏疽
3.皮肤（
mRSS评分
）
mRSS 0分
mRSS 1－14分
mRSS 15－29分
mRSS 30－39分
mRSS ≥40分
4.骨关节
无骨关节受累
活动受限
关键炎和/或肌腱受累
5.肌肉（
CMAS评分
）
近端肌力正常
CMAS 39－51
CMAS 26－38
CMAS 13－25
CMAS 0－12
6.胃肠道
无近端胃肠道系统受累
胃肠道系统受累症状;24小时pH测定或核素扫描提示远端食管动力低下性GERD
中度和/或高度食管动力不足
吸收不良综合征
静脉营养支持
7.呼吸系统
DLCO>80%,FVC>80%,HRCT正常，sPAP<30mmHg
DLCO 70-79%,FVC 70-79%,HRCT磨玻璃样变，sPAP 31-45mmHg
DLCO 50-69%,FVC 50-69%,HRCT蜂窝样变，sPAP 46-75mmHg
DLCO <50%,FVC <50%,肺纤维化，sPAP >75mmHg
缺氧
8.循环系统
心电图正常，LVEF>0.5
心电图传导受累，LVEF 0.45-0.49
心律失常，LVEF 0.40-0.44
需治疗的心律扮演，LVEF 0.30-0.39
充血性心力衰竭，LVEF<0.30
9. 肾脏（
GFR计算
）
GFR >90mL/min
GFR 75-89mL/min
GFR 50-74mL/min
GFR 10-49mL/min
终末期肾衰
得分
分级
参考文献：
La Torre F, Martini G, Russo R, et al. A preliminary disease severity score for juvenile systemic sclerosis. Arthritis Rheum. 2012;64:4143–4150. doi: 10.1002/art.34652.
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