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监测接受治疗的ATTR-CM患者疾病进展的推荐测量工具

监测工具 临床特征 提示疾病进展的阈值 评估频率
临床和功能评估
临床病史 心血管相关疾病住院 6个月内因任何原因住院（心衰失代偿相关）提示病情恶化 每6个月
心衰分级：NYHA分级 分级变化（加或减）应分别表示疾病进展或改善 增加一个等级 (注意：必须在30天的稳定期内测量) 每6个月
QoL：EQ-5D工具和KCCQ   KCCQ下降5分表示恶化；KCCQ下降10分表示中度恶化；EQ-5D评分下降10%表示疾病恶化 每6-12个月
功能状态评估 6MWT 每6个月减少30~40m (无明显非心血管因素的情况下) 每6个月
实验室指标和生物标志物
  NT-proBNP 当临界值为300pg/mL时，增加30%（在30天的临床稳定期间，在相同的心房节律下进行测量） 每6个月
  肌钙蛋白(高灵敏度)测定 增加30% 每6个月
  临床分期系统 NAC分期评分增加 每6个月
影像学和ECG参数
超声心动图 LV指标，室壁厚度/质量 左室壁增厚≥2mm 每6-12个月
检测收缩功能 LVEF下降≥5%；每搏输出量减少≥5mL，LV纵向应变增加≥1% 每12个月
舒张功能不全加重 舒张功能分级逐步升高；伴随舒张功能持续恶化 每12个月
ECG/动态ECG 新发心律失常/传导障碍
  • 新发束支传导阻滞
  • 新发房室传导阻滞(任何程度)
  • 窦性停搏，窦房结功能障碍，未经药物治疗的心房颤动伴缓慢心室率 (＜50次/ min)
 每6个月
心脏核磁和放射性核素成像   对于目前在疾病监测中是否推荐心脏核磁，专家组没有达成一致意见。如果可以，长期治疗数据将阐明心脏核磁的未来作用。 -
心脏骨示踪剂闪烁扫描   SPECT/PET在鉴别早期ATTR-CM中具有重要作用。但其在评估ATTR-CM进展中的价值尚未完全阐明。因此，专家并没有对此提出建议。 -

ECG:心电图；EQ-5D: 欧洲生命质量学会-5个维度；KCCQ:堪萨斯城心肌病问卷；NAC:英国淀粉样变性中心；NT-proBNP:N末端B型钠尿肽前体；NYHA:纽约心脏协会；QoL:生活质量；6MWT:6 分钟步行测试；LVEF：左室射血分数；LV：左心室
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