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心室功能不全或结构异常是已知的猝死（SD）风险因素。Ebstein畸形（EA）表现为左右心结构的异常，但其致猝死的预测因素尚未阐明。本研究的目的旨在评估EA患者出现SD的发病率和风险预测因素。
本研究共纳入了近40年的968名EA患者（平均年龄25.3岁，男性占41.5%，79.8%为严重EA，18.6%存在旁路，0.74%植入有除颤器），并对其临床资料进行了全面回顾。分析结果显示，患者出生后10年、50年和70年的累积猝死率为0.8%、8.3%和14.6%，与SD相关的临床变量有室性心动过速、心衰、三尖瓣手术、晕厥、肺动脉狭窄和血红蛋白>15g/dL。另外，在一个接受有三尖瓣手术的患者亚群中，除了晕厥，以上其他所有因素均与术后猝死的发生相关。
研究结果显示，Ebstein畸形患者发生猝死的风险较高，且三尖瓣手术是增加猝死风险的因素之一。
原始出处：
Christine H et al.Sudden death in patients with Ebstein anomaly.Eur Heart J.2018 Jun.
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