38岁，女性。
既往弥漫性硬皮病，严重
血管病，因间质性肺病双肺移植并给予他克莫司
免疫抑制治疗。
本次因『一生中最严重的头痛』就诊。
患者本次发病前刚刚因梭状芽孢杆菌相关腹泻、曲霉菌肺炎、轻度抗体介导的移植排斥反应使用利妥昔单抗治疗。
入院查体显示：血压167/98mmHg，精神状态正常，向上凝视麻痹，无其他局灶性神经系统体征。
平扫头 CT 未见颅内出血或其他急性病变。
几小时后患者并且加重，意识水平呈最小反应状态，伴发作性咬牙和抽搐。查体发现患者昏迷屈曲姿势，左侧凝视，瞳孔3.0mm，无光反应。
紧急 MRI 显示双侧丘脑、中脑和桥脑背侧
血管源性水肿，伴急性脑积水（推测为水肿和占位效应引起三脑室和导水管水平CSF 梗阻所致）（下图 A-D）：
4h 后复查 CT 显示脑室扩大以双侧颞角为主，基底池消失。
立即放置脑室外引流管，测压15 mmHg。随后收入 NICU 继续治疗。
血常规、电解质、BUN、血氨和尿液毒物
筛查皆无法解释患者的病情。脑脊液白细胞0，红细胞6875，糖80，蛋白91，轻微黄变。脑脊液李斯特菌、巨细胞病毒和西尼罗河病毒阴性。风湿和副肿瘤相关检查包括 NMDA 和 GABA-B 抗体皆阴性。
鉴别
诊断包括
感染，自身
免疫和菱脑炎，脑静脉窦血栓形成和非典型后部可逆脑病综合征（PRES）。并采取相应病因或对症治疗措施。
放置脑室外引流管36h 后患者病情逐渐改善。停用他克莫司改为依维莫司免疫抑制治疗。
随着治疗的改变，患者意识水平好转，自我定向力恢复，能够执行简单命令，四肢能够抗重力运动，感觉正常。就诊2天后成功拔除气管插管，置入脑室外引流管6天后拔除。
复查 MRI 显示病灶明显改善（下图 E-F）：
患者住院2周后出院康复治疗，继续依维莫司和环孢菌素移植免疫抑制治疗。
出院1个月患者再次出现精神状态改变。查体发现神志恍惚，四肢无自主运动。
再次复查 MRI 显示皮层下和皮层后部为主的 Flair 异常信号，考虑为 PRES（下图，G-H）：
因痫性发作，给予抗
癫痫治疗。停用环孢菌素，继续依维莫司和强的松治疗。病情未见好转，先后出现低钠血症（最低121）和
高血压。
复查 CT 未见脑积水。复查 MRI 显示Flair 病变加重，累及顶叶和双丘脑。给予严格控制血压，患者的意识状态逐渐恢复到基线水平。9天后患者清醒，自我定向力恢复。出院后给予依维莫司，强的松和belatacept治疗，一年未再次复发 PRES。
首次发病1年后复查 MRI 显示大部分 Flair 异常信号除了上顶叶和左后额叶以外，皆消失（下图I-L）：
原始出处：
Christina Catherine, Claire Yanta, Aisha R. Saand, et al. Pearls & Oy-sters: The dangers of PRES: An atypical case with life-threatening presentation. Neurology. 2019 Jan 15;92(3):e282-e285. doi: 10.1212/WNL.0000000000006775.
来源：脑血管病及重症文献导读
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