NEJM：Bobblehead-Doll综合症-病例报道

患者为一名5岁女孩，因头部过度点头病史2年而到儿童神经外科就诊。



体检时，她很警觉，具有正常的认知功能。她以2至3赫兹的频率出现连续、有节奏、前后的头部摆动运动。当她参与意志活动时，动作的强度会减弱，例如说话。头部磁共振成像显示明确的、薄壁的、鞍上囊性病变（如图A箭头所示）。病变引起Monro孔或第三脑室阻塞，导致脑室扩大（如图B所示）。诊断为伴有bobblehead-doll综合征的鞍上蛛网膜囊肿。

这是一种罕见的儿科运动障碍，其特征在于以2至3Hz的频率连续或偶发性无意识头部点头。这些运动在睡眠期间停止，并可能随着意志活动而消失或减弱。该综合征与第三脑室前部的囊性异常有关。

患者对鞍上蛛网膜囊肿进行了内镜下膀胱造瘘术和膀胱造瘘术。在手术后6周的随访中，她的症状部分消除，减少了头部运动的频率和强度。

原始出处：

Nitish Agarwal,et al.Bobblehead-Doll Syndrome.N Engl J Med 2019;https://www.nejm.org/toc/nejm/medical-journal?query=main_nav_lg

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