男，49岁，因“双侧甲状腺肿块伴声音嘶哑4个月”入院，自述声音嘶哑、偶有饮水呛咳、吞咽不适感，咽干，无乏力、心慌、畏寒及烦躁易怒等不适。查体：颈前稍有粗隆，双侧甲状腺Ⅱ度肿大，质韧，随吞咽上下移动，右叶甲状腺下极可探及直径约3 cm肿块，质地硬，边界不清，随吞咽活动，双侧颈前未扪及肿大淋巴结。
甲状腺彩色多普勒超声示：左叶内探及1.6 cm×0.9 cm中低回声实性结节，边界欠清，形态欠规则。右侧叶内探及0.3 cm×0.2 cm低回声结节，边界尚清，形态尚规则。甲状腺右侧叶下极处探及2.5 cm×2.5 cm的实性低回声结节，边界欠清，形态欠规则，内回声较低，内可探及血流信号。结节周边探及数个淋巴结回声，最大0.8 cm×0.4 cm，形态欠规则，结构欠清晰。
颈部CT增强扫描+
血管三维成像示甲状腺左右叶实质内多发类圆形低密度灶，右叶病灶较大，大小2.3 cm×1.8 cm，推压气管右侧壁，增强扫描病灶边界清楚，强化不明显（图1，2）。
图1，2颈部CT增强扫描示甲状腺右叶多发低密度灶
气管右后方见直径0.89 cm结节影，强化不明显。双侧颌下及颈动脉鞘周围见数枚小淋巴结。胸腺区见结节样软组织密度影，边界欠清。电子喉镜检查示：右侧声带麻痹。排除手术禁忌证后在全麻下行双侧甲状腺切除+右六区淋巴结清扫术。术中见甲状腺右叶下极多个肿块，互相融合成团，大小5 cm×4 cm，色白，质硬，边界不清，与甲状腺下极、气管及颈前肌群粘连，侵犯右侧喉返神经，神经探测仪探查右侧喉返神经、右侧迷走神经无信号，将甲状腺、周边肿块、淋巴脂肪组织及右侧喉返神经一并切除。
术后病理（图3）示：（右甲状腺）胸腺样分化的癌。（左甲状腺）结节性甲状腺肿伴腺瘤样增生。
免疫组化：CD5（+）、CD117（+）、EBV（-）、P63（+）、CK（+）、CK19（-）、HMBE-1（-）、Galectin-3（-）、CEA（-）、TTF-I（-）、P53（-）、CT（-）、TG（-）、Ki-67%（+，10%）。术后患者声音嘶哑无明显改变。7d后拆线出院，建议其院外放疗，并嘱其院外服用优甲乐行抑制治疗。术后门诊随访患者未行放疗，随访1年无转移及复发。
图3 细胞呈巢状，巢细胞间有丰富的胶原纤维间质（HE10×10）
讨论：
1985年，Miyauchi等首次报道了3例甲状腺恶性肿瘤，因病理检查与胸腺上皮性肿瘤相似，将其称为“甲状腺上皮样胸腺瘤”。1991年，Chan将该类型肿瘤命名为“甲状腺显示胸腺样分化的癌”。2004年第4版WHO肿瘤分类将其纳入内分泌器官肿瘤分类中。甲状腺及胸腺均起源于鳃囊，若胸腺退化不完全或持续存在于颈部可导致异位胸腺的发生。多数研究认为甲状腺显示胸腺样分化的癌来源于残余的鳃囊及异位胸腺组织，最常发生于甲状腺左叶下极，也可发生在颈部甲状腺周围软组织内，占所有甲状腺恶性肿瘤的0.08%～0.15%。
该病好发于中年人，稍多见于女性，男女比例1∶1.3。常表现为无痛性单侧或双侧甲状腺肿块，气管压迫和声音嘶哑症状。实验室检查甲状腺功能无明显特异性，超声常提示低回声团块，伴或不伴淋巴结肿大。CT示边界清楚的软组织密度影，增强扫描可轻度强化。MRI检查T1WI呈等信号，T2WI呈高信号。
临床表现、实验室检查与影像学检查很难确诊，针吸细胞学检查亦很难确诊，易误诊为其他类型的甲状腺恶性肿瘤；仍需术后病理学检查和
免疫组化确诊。
原始出处：
来源：中国中西医结合影像学杂志
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