J Rheumatol：ANCA相关性血管炎相关的支气管扩张谱系与预后

Tags: AAV ANCA相关性血管炎支气管扩张预后作者：xiangting 更新：2019-12-08

这项研究旨在报道一系列抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）并伴支气管扩张的患者，特别关注这两种特征的出现时间。

这是一项回顾性全国多中心研究，纳入同时诊断为AAV和支气管扩张的患者。

纳入61例患者，其中27例（44.25％）患有镜下性多发性血管炎（MPA），27例（44.25％）患有肉芽肿伴多血管炎，7例（11.5％）为嗜酸性肉芽肿伴多血管炎。39例患者（64％）有髓过氧化物酶（MPO）-ANCA，而13例患者（21％）有蛋白酶3-ANCA。支气管扩张的诊断或早于（n = 25；两个诊断间的中位时间：16年 IQR [4-54]）、或同时（n = 13）或在AAV之后（n = 36；两个诊断间的中位时间：1年IQR [0-6]）。支气管扩张早于AAV发病的患者（B-AAV组）多发性单神经炎、MPA、MPO-ANCA更常见，并且死亡率高5倍。AAV复发倾向于预防支气管扩张加重（HR = 0.6； 95％CI [0.4-0.99]，p=0.049），而在AAV之前诊断支气管扩张（HR = 5.8; 95％CI [1.2-28.7]; p = 0.03）或MPA（HR = 18.1; 95％CI [2.2-146.3]; p = 0.01）与AAV随访期间生存期较短有关。

支气管扩张与AAV的关联并非偶然，主要与MPO-ANCA相关。支气管扩张早于AAV发作的患者往往具有独特的临床和生物学特征，并且预后更差。

原始出处：

Raphael Lhote. Spectrum and prognosis of ANCA-associated vasculitis-related bronchiectasis: data from 61 patients. J Rheumatol. December 2019.

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