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NEJM:盖伦畸形静脉-病例报道

Tags: 呼吸窘迫   盖伦畸形静脉      作者:MedSci原创 更新:2020-10-09

患者为一名妊娠37周出生的新生儿,在出生后3小时出现呼吸窘迫。

体格检查发现肋下缩回,双肺呼吸音粗和收缩期杂音。胸部X光片显示心脏肥大和双侧胸腔积液,超声心动图显示卵圆孔未闭,右心房扩张,右心室肥大,三尖瓣关闭不全以及动脉导管未闭从右向左分流。颅骨超声检查和钆增强的T1加权磁共振成像显示在矢状面(图A)和轴向图(图B)中有较大的脉络膜型盖伦畸形静脉,脑积水以及脑干和小脑萎缩。

盖伦畸形静脉是大脑中罕见的先天性动静脉瘘,可导致新生儿心力衰竭和肺动脉高压。支持治疗和血管内治疗已被证明可以延长生存期,但是预后仍然很差,神经发育结局也各不相同。

该患儿接受了畸形静脉的血管内栓塞治疗。尽管进行了治疗,包括机械通气和使用血管加压药,吸入一氧化氮,给予利尿剂和前列腺素E1治疗,但患者的肺水肿,肝功能衰竭和肾功能衰竭恶化,并在出生后21天死亡。

原始出处:

Laura Stone McGuire,et al.Vein of Galen Malformation.N Engl J Med 2020;https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1913659

来源:MedSci原创
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