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主动脉扩张和主动脉瓣疾病是法洛四联症（TOF）已知的长期并发症，但该人群中主动脉夹层的风险和预防性主动脉手术的适应症仍然未知。这项研究目的是：（1）确定显著主动脉瓣疾病和/或显著主动脉瘤（AVD-AA）的患病率；（2）确定TOF患者中进行性主动脉扩张和主动脉夹层的发病率。
对1990-2017年间进行TOF修复且无既往主动脉瓣/主动脉手术，并相隔>12个月测量≥2次胸主动脉的成年患者进行回顾性分析。在QRS波群开始时从前缘到前缘测量主动脉根和中升主动脉。显著主动脉瓣疾病定义为存在≥中度主动脉瓣狭窄和/或≥中度主动脉瓣返流。显著主动脉瘤定义为主动脉根或中升主动脉尺寸≥50mm。进行性主动脉扩张定义为主动脉尺寸增加≥2mm。
在453例连续性患者中（37±13岁，男性216例（49％）），根据一般正常数据，312例患者存在主动脉瘤（69％）；40例患者（9％）出现进行性主动脉扩张，没有主动脉夹层病例。52例患者（12％）出现显著AVD-AA；其中15例（29％）接受了主动脉手术，没有任何手术死亡。
虽然主动脉瘤常见，但是进行性主动脉扩张并不常见，这些显著主动脉瘤并未进行主动脉手术的TOF患者没有出现主动脉夹层。这对于确定该人群影像学随访的频率和手术治疗的时机具有重要临床意义。
原始出处：
Alexander C Egbe. Aortic disease and interventions in adults with tetralogy of Fallot. Heart. 04 December 2018.
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