Turner综合征(TS)是女性最常见的性染色体畸形,与更高的死亡率和并发症率相关。本研究的目的旨在总结TS的远期预后。
本研究纳入了1950-2017年梅奥诊所的TS患者,并对其
临床、影像、外科治疗和遗传学资料进行了分析。最终,共纳入分析了317名TS患者,平均的
诊断年龄为9岁,其中202名患者接受了遗传检测,75名患者表现为单纯的单X染色体畸形。有131名患者患有先天性心脏病,其中最常见的是二叶主动脉瓣畸形(n=102)和主动脉缩窄(n=43)。升主动脉扩张也很常见,平均主动脉根部大小指数为2 cm/m2,6名患者有主动脉离断。经过平均11年时间的随访,46名患者死亡,死亡的平均年龄为53±17岁。与对照组相比,TS患者的30年生存率更低(82% vs 94%,P<0.001),死亡的主要原因包括
心血管疾病、肝脏疾病和恶性肿瘤。
研究结果显示,Turner综合征患者的远期生存率更低,
心血管疾病是死亡的主要原因。
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