最近的证据提示颈动脉迂曲的患病率比传统预测患病率高18-34%。颈动脉迂曲经常是偶然被发现，与眩晕、耳鸣和夹层继发
卒中有关。在神经
血管内手术中，迂曲的颈动脉常常为达到颅内
血管制造麻烦，据说与医源性夹层有关。
颈动脉迂曲的发病机制尚不清楚。研究显示迂曲颈动脉的组织病理改变包括动脉中层和弹力层变性。危险因素包括
高血压，升高的 BMI，高龄和动脉粥样硬化性疾病。常常有人推测血管迂曲可能存在潜在的胶原病；不过，据我们所知这个观点尚未在结缔组织病（connective tissue diseases，CTD）中进行过研究。以前的研究已经发现 CTD 和神经血管造影异常的关系。通过各种机制，比如 Marfan 综合征的FBN1结果改变、Ehlers-Danlos 综合征的胶原变异、或 Loeys-Dietz 综合征的转化生长因子-β信号异常，CTD 可以改变血管结构，导致血管异常，包括动脉瘤和夹层。截止到目前为止，尚无研究确认 CTS 是否与颈动脉迂曲有关。阐明这种关系是非常重要的，因为识别这些患者有助于 CTD 的
筛查以及理解颈动脉迂曲的机制。
2019年10月来自于梅奥诊所的J.P. Welby等在 AJNR 上公布了他们的研究结果，目前在于探讨 CTD 患者的颈动脉迂曲的患病率（相对应匹配对照组）。
纳入的患者为以前进行过 CTA 或 MRA 的 CTD 患者，并与年龄-匹配的对照组队列进行比较。研究者记录颈动脉迂曲的影像学表现，包括环形（loops），扭结（kinks）和卷曲（coils）。
示例：A 图，双侧颈动脉和椎动脉正常；B 图，Marfan 综合征患者显示颈动脉环形（loop）（红色箭头）；C 图，Marfan 综合征患者显示双侧颈动脉卷曲（coil）（红色箭头）；D 图，EDS 患者显示颈动脉扭结（kink）（红色箭头）。E 图，LDS 患者显示 retrojugular carotid artery（红色箭头为颈静脉，蓝色星为颈静脉）。F 图，Marfan 综合征患者显示咽喉颈动脉（红色箭头）：
共143例CTD 患者，143例对照者。特殊
诊断包括Marfan（n = 33例），非血管性 Ehlers-Danlos（n = 36），Ehlers-Danlos 血管型（n = 32），神经纤维瘤I 型（n = 26）和 Loeys-Dietz（n = 26例）综合征。CTD 者中44%存在颈动脉迂曲，对照组中为16%（P< 0.001）。在迂曲的影像学表现中，卷曲（coils）最常见（23% vs 3%，P< 0.001）。在各种 CTD 中任何颈动脉迂曲的发生率分别为：Marfan 综合征88%，Loeys-Dietz综合征63%，神经纤维瘤I 型42%，血管-和非血管-型 Ehlers-Danlos 综合征19%。联合主动脉瘤和颈动脉迂曲与 CTD 相关的阳性预测值为95.4%，特异性为98.6%。
最终作者认为颈动脉迂曲与 CTD 高度相关，特别是 Marfan 综合征、Loeys-Dietz 综合征以及神经纤维瘤 I 型。这些发现有利于 CTD 患者的血管并发症风险评估，有利于制定血管内治疗的方案，有利于理解血管迂曲的病理机制。
来源：脑血管病及重症文献导读
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