钙化嵌套间质-上皮肿瘤是一种少见疾病。该疾病在文献中有多种名称,如硬化性恶性混合上皮-间质肿瘤,硬化性间质-上皮肿瘤,以及肝纤维化嵌套梭形细胞瘤。据目前所知,文献报道的病例约有38例。组织发生尚不清楚,但组织病理学特征是梭形细胞和上皮样细胞巢呈器官样排列,周围有明显致密的肌成纤维细胞间质,偶见砂粒性钙化和局灶性异位骨化。血管侵犯、肿瘤复发较为罕见,只有一个案例转移报告导致死亡。治疗主要是通过手术干预,化疗的作用似乎有限,但缺乏数据,因此正真的策略尚不清楚。排除肝母细胞瘤、钙化血管瘤、滑膜肉瘤、转移性胃肠道间质瘤、增生性小圆细胞瘤等影像学和病理组织学表现相似的病变非常重要。
原始出处:
Mark Benedict and Xuchen Zhang, Calcifying
Nested Stromal-Epithelial Tumor of the Liver: An Update and Literature Review
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