【所属科室】
呼吸科
【基本资料】
患者，女，57岁。
【主诉】
咳嗽、咳痰1月余。无痰中带血、无发热、胸痛。
【查体】
右肺呼吸音减弱。
【影像图片】
【讨论问题】
定位？定性？
【讨论】
评论：右肺肿块，占据了大部分上叶，紧贴纵隔及后胸壁，与气管分界不清。下叶肿块与侧胸壁相连，向下压迫肝脏，肿块边缘清楚，有浅分叶，病灶内见小片低密度影。增强后肿块显著不均匀强化，可见散在紊乱扭曲
血管。肺门、纵隔未见淋巴肿大。考虑：1.神经源性肿瘤.2.因肿块广基与胸壁相连，暂不排除胸膜病变。
【病理结果】
胸膜孤立性纤维性肿瘤
【病例小结】
本病1931年Wagner首先报道，Klemperer和Rabin发现它们起于胸膜间皮，并形成局部间皮下纤维结缔组织病灶。本病命名不统一，如局限性良性纤维瘤、局限性纤维性间皮瘤、良性纤维性间皮瘤、间皮下纤维瘤，以胸膜孤立性纤维性肿瘤命名较多。肿瘤起源：超微结构显示肿瘤具有成纤维细胞特点，而非间皮细胞特点；
免疫组化波形蛋白阳性、角蛋白阴性；有的学者认为肿瘤起源于胸膜间皮衬里下的未分化的间皮细胞。本病发生率为2.8/100,000，是除间皮瘤外胸膜肿瘤的第二位，全部胸膜肿瘤的5% 。大部分发生于胸膜，其中2/3肿瘤发生于脏层胸膜，1/3于壁层胸膜 。其他部位少见，也可发生于非浆膜结构，多为个案报道，其中40%发生于肺。男女各占1/2。发病年龄从
儿童至80岁，以老年人多见。与石棉接触无关。
临床症状因发生部位而异。发生于胸部者，常无症状。常见症状有呼吸困难、咳嗽、胸痛(40%)，肺外表现有杵状指（20%）、肺性骨病、少数人有
低血糖（4-35%）
影像学检查：（1）肿瘤大小不一，可占据一侧胸腔。边缘清楚的圆形或分叶状肿块，有或无胸膜浸润。有蒂肿块位置可随病人体位改变。（2）CT增强扫描因肿瘤富
血管而明显强化，平扫及增强肿瘤中低密度不增强区域为坏死、黏液变、出血。（3）MR：肿瘤因含丰富的胶原纤维基质但细胞成分少而在T1WI、PDWI、T2WI均为低信号，T2WI上高信号为坏死、黏液变；增强扫描可强化。（4）CT提示恶性SFT的征象：肿瘤大于10cm ，中央坏死，同侧胸膜侵犯。
来源：影像园
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