患者男，33岁，8年前发现左大腿根部大小2 cm×3 cm×2 cm包块，未接受特殊治疗；8年来包块进行性增长，但不影响行走，1个月前无明显诱因包块表面破溃。当地MRI提示左侧腹股沟下缘脂肪内恶性肿瘤性病变可能性大，并腹股沟区及髂
血管周围淋巴结肿大。为求进一步诊治到本院。
入院查体：左大腿根部见一大小约8.0 cm×9.0 cm×9.0 cm包块，无压痛，质硬，活动度可，表面皮肤破溃，局部皮肤呈红、肿、热炎症反应。超声检查：左大腿根部皮下见一大小约12.4 cm×11.4 cm×9.5 cm中等回声包块，边界欠清，内部回声强弱不等，分布不均，内见不规则无回声区及斑点状强回声（图1）；CDFI：可见较丰富血流信号（图2）。超声提示：左大腿根部皮下巨大实质性肿块，内见钙化及液化，来源不明，不除外恶性病变，建议进一步检查。
图1 左大腿根部包块的超声图像 可见一中等回声包块，边界欠清，内部回声强弱不等，分布不均
图2 CDFI示包块内可见较丰富血流信号
遂行左大腿肿瘤切除术＋皮肤牵张术。外科距肿瘤边缘约2 cm整块切除肿瘤组织，并清扫局部肿大淋巴结。大体可见灰白间黄色质硬肿块，切面见纤维分隔，呈多结节状。病理提示：（左大腿）恶性增生性外毛根鞘肿瘤伴皮肤溃疡形成。病理：核分裂2/10HPF（图3）。
图3 病理图（HE，×200）
讨论
外毛根鞘肿瘤的发展分3个阶段：外毛根鞘囊肿（trichilemmal cyst，TC）、增生性外毛根鞘囊肿（Proliferatingtrichilemmal cyst，PTC）、恶性增生性外毛根鞘瘤（Malignant proliferating trichilemmal tumor，MPTT），可由TC逐步发展为恶性。TC是毛囊峡部以出芽的方式形成，而PTC则由TC在损伤或炎症作用下形成。MPTT多见于头、面、颈部，四肢少见，女性多于男性。本例肿块大体表现为巨大的多结节状外生性肿物。国内外关于ＭＰＴＴ的报道较少见，其超声特点也不典型。
超声具有无创、安全、实时、可操性好等优点，可提供病灶位置、大小、形态、浸润深度、肿瘤内部结构、血供情况及有无淋巴结转移等信息，给
临床诊断及治疗提供重要信息。本病首选手术治疗，超声能帮助
临床医师在保障完全切除病灶的前提下尽量减小手术缺损。此外，治疗上还需配合淋巴结清扫、放疗及化疗。
原始出处：
来源：中国医学影像技术
版权声明：
本网站所有注明“来源：梅斯医学”或“来源：MedSci原创”的文字、图片和音视频资料，版权均属于梅斯医学所有，非经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，授权转载时须注明“来源：梅斯医学”。本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的，且明确注明来源和作者，不希望被转载的媒体或个人可与我们联系，我们将立即进行删除处理。同时转载内容不代表本站立场。
在此留言
