患者严重低钾、心脏骤停，却是干燥综合征惹的祸

众所周知，干燥综合征以口干、眼干为特点，实际上它的腺体外表现可能是首发且致命的，同样不容忽视。

以低钾血症为首发表现的干燥综合征

患者，男，31岁。因「乏力，伴肢体活动障碍1天」入院。

患者1天前夜间突觉四肢乏力，活动受限，症状呈进行性加重，伴呼吸困难，无感觉异常，无意识障碍，无四肢抽搐，无心悸，无恶心呕吐，无腹泻等不适，否认外伤史，自诉既往无类似病史。

入院查体：

体温37.6°C，脉搏65次/分，呼吸22次/分，血压119/63mmHg。

双肺呼吸音清，右下肺可闻及少许湿性啰音。心律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性。四肢肌力2级，病理征阴性，双下肢无水肿。

诊疗经过：

急诊就诊期间，患者突发意识不清，呼之不应，口唇发绀，心电图提示异搏心律，随之出现心脏骤停，立即予以心肺复苏术。

3分钟后，患者恢复自主心律，心电图提示窦性自主心律。

入重症监护室后，患者出现呼吸困难，口唇发绀，呼吸球囊辅助呼吸下氧饱和度88%左右，予气管插管辅助通气质量。

追问患者病史，否认口腔、眼部干燥，否认头颈部放射治疗史，否认利尿剂、糖皮质激素等药物使用史。

辅助检查：

血气分析：pH 7.227，二氧化碳分压27mmHg，标准碳酸氢根13.2mmol/L，标准碱剩余15.3mmol/L；

急诊电解质：钠146.4mmol/L，钾1.85mmol/L，氯121.8mmol/L；

尿常规：尿pH 7.5，尿红细胞15~20/HP，尿白细胞4~8/HP；

自身抗体：抗核抗体阳性（1：320稀释），抗SSA抗体阳性，抗Ro-52抗体阳性，抗SSB抗体弱阳性，类风湿因子35IU/ml；

血常规：红细胞132g/L，白细胞10.34×109/L，血小板221×109/L；

生化：肌酐74.6μmmol/L，尿素氮4.22mmol/L，谷丙转氨酶12U/L，谷草转氨酶14U/L，白蛋白38.4g/L，球蛋白24.5g/L，血糖9.4mmol/L；

甲状腺功能正常，乙肝表面抗原、丙肝病毒抗体、人类免疫缺陷病毒（HIV）抗体阴性。

泌尿系B超：双肾结石，肾上腺区未见异常包块回声；双侧腮腺B超：实质回声欠均；

双眼Schirmer试验：左3mm，右5mm；

唇腺活检：（下唇）小涎腺组织伴间质内多灶淋巴、浆细胞浸润（淋巴细胞＞50个/mm2），见下图。

诊断：

患者抗Ro/SSA抗体阳性，唇腺活检淋巴细胞灶≥1个/mm2，双眼Schirmer试验≤5mm/5min。

根据2016年原发性干燥综合征ACR/EULAR分类标准，评分7分，排除抗胆碱能药物服用史、头颈部放射治疗史、活动性丙肝、艾滋病、结节病、淀粉样变、Ig G4相关疾病等，无其他结缔组织病症状，符合原发性干燥综合征诊断。

因此，考虑患者为原发性干燥综合征，继发I型肾小管酸中毒、低钾血症、心脏骤停。

治疗：

予以泼尼松30mg/d治疗原发病，枸橼酸+枸橼酸钾、碳酸氢钠纠酸补钾，患者四肢无力逐渐好转，呼吸困难、心律失常未再发。

5天后血气、电解质恢复正常，10天后出院。

随访至今，泼尼松规律减量，现泼尼松10mg/d联合羟氯喹维持治疗。

为了避免漏诊，我们需要注意什么？

干燥综合征（SS）是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体为主，还能累及多器官、多系统的慢性炎症性自身免疫病。

关于SS的病因，至今不清，大多数学者都认为这是一个多种病因相互作用的结果，比如感染、遗传、内分泌、环境等。该病可以分为原发性和继发性，后者常继发于类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化等。

SS的发病率仅次于类风湿性关节炎，居风湿性疾病第2位，但由于该病是一种系统性疾病，除了口、眼干燥外，还可以出现多部位、多器官损害，临床表现复杂多样，漏、误诊率相当高。

有学者检索了干燥综合征的相关文献，总结出干燥综合征误诊的三大原因，我们可以从中吸取教训，避免漏、误诊。

■ 经验不足，缺乏对本病的认识

由于风湿免疫科是内科学中起步比较晚、发展比较落后的学科，几乎所有的县级医院和部分三甲医院还没有设立风湿免疫专科，甚至没有风湿免疫专科医师，而大多数非专科医师对SS的认识不足，如果既往接触病例不多或从未接触过，则发生误诊的可能性比较大。

比如，SS以紫癜为主要表现就诊，就有可能被误诊为过敏性紫癜；如以四肢无力就诊，加上检查血钾低，则可能被误诊为低钾性周期性麻痹。

因此，我们要认识到，SS是可以累及全身多个脏器，造成多个系统、器官损害，从而出现多种临床表现的。

■ 问诊和体格检查不细致

SS大多起病隐匿，患者很难说出明确的起病时间，而且大部分患者也不会重视口、眼干的症状，尤其是SS多为中老年女性，部分患者还合并糖尿病。如果就诊时，医师问诊不细致，就可能会认为口、眼干与更年期或糖尿病有关。

另外，虽然SS的临床表现多样化，但患者通常是因为某一单个系统症状就诊相应科室，大多数医师会围绕患者就诊时主诉的过程、疾病转变等进行。

如果忽视了对患者系统的询问和体检，疏漏口干、眼干、猖獗龋齿、反复腮腺肿大等情况，局限于某些孤立的症状性诊断或是实验室诊断，也会造成误诊。

■ 未选择特异性检查项目，或医院缺乏特异性检查设备

SS患者的口、眼干症状个体差异比较大，加上少数患者并无自觉的口、眼干症状，就诊时可能会导致医师没有选择唇腺活检、唾液腺超声等特异性比较高的相关检查，从而造成漏诊。

当然，也不排除患者因有创或费用等问题拒绝检查的可能，尤其是无症状患者更容易拒绝。

其次，我国独立的风湿免疫科太少，很多医院缺乏特异性检查设备，未常规开展诊断SS的相关检查，导致部分医师即使想为患者选择特异性检查项目也无能为力，这时我们可以建议患者转诊。